MESURE DE FONCTION MOTRICE

INTRODUCTION, MATERIELS  ET TRADUCTION ARABE

I. INTRODUCTION  SUR L’ECHELLE de MESURE DE FONCTION MOTRICE (MFM)

1.1. L’évaluation clinique des maladies neuromusculaire

1.1.1. Testing manuel

1.1.2. Les autres scores

1.2. Construction de l’échelle MFM

1.2.1. Historique

1.2.2. La construction de la M F M

1.3. Validation de l’échelle MFM

1.3.1. Validité:

1.3.2. Fiabilité

1.3.3. Sensibilité au changement

1.3.4. Validation de l’échelle MFM

1.3.5. Les modalités de passation de l’échelle:

1.3.6. L’évolution de la MFM

1.4. Validation d’une Traduction

1.5. Les objectifs du travail

1.5.1. Traduire

1.5.2. Monter workshop de validation

1.5.3. Former des praticiens

II. MATERIEL ET METHODES

2.1. Les Résultats

2.1.1. Les différentes étapes

2.1.2. Les termes médicaux qui existent en langue arabe et

   ceux qui n’existent pas

2.2. Les Chiffres

III. Le texte traduit ou la traduction

IV. La discussion

V. Annexes

VI. Bibliographie

I. INTRODUCTION  SUR L’ECHELLE de MESURE DE FONCTION MOTRICE (MFM)

1.1. Evaluation clinique des maladies neuromusculaires

Pour commencer, il est important de rappeler la définition d’une maladie neuromusculaire. De sources informées, il existe au moins deux cent différentes maladies neuromusculaires et elles sont toutes ou presque  d’origine génétique. Ces maladies touchent aussi bien les enfants que les adultes.

Les maladies neuromusculaires  sont des maladies du muscle ou de l’atteinte de l’unité motrice qui commande le muscle.  La fonction motrice est ébranlée et la personne atteinte a une difficulté de bouger, de respirer ou de faire des gestes qui doivent se faire  avec des muscles. Bon nombre de maladies neuromusculaires sont graves et entravent certains mouvements,  d’autres permettent encore une vie plus ou moins normale. Les maladies neuromusculaires sont d’expressions variables. Les symptômes, pour un même diagnostic, risquent de  changer d’une personne à l’autre.

Effectivement, les symptômes sont nombreux. Les maladies neuromusculaires se manifestent généralement par une diminution de la force musculaire. Certaines sont évolutives, d’autres symptômes  ne changent pas pendant plusieurs années

Le déficit musculaire peut avoir d’impacts et de conséquences  ou sur le plan moteur, ou sur le plan cardiaque, ou sur le plan respiratoire ou sur le plan orthopédique, et peut être sur deux ou plusieurs parties.

En ce qui concerne le moteur, les conséquences sont variables telles que la difficulté à la marche comme le mouvement difficile, l’équilibre douteux, etc., et telles que  l’utilisation permanente d’un fauteuil roulant.

Les conséquences sur les membres supérieurs sont aussi variables : les fonctions sont préservées pour certaines personnes, mais il peut exister une gêne à l’écriture pour d’autres et tel cas justifie l’utilisation d’aides techniques comme le support de bras.

Des conséquences sur les parties buccales et faciales peuvent se manifester, entraînant  des troubles de phonation, de déglutition.   Le manque de mobilité faciale provoque des effets sur la communication verbale et non-verbale.

En ce qui concerne le plan orthopédique : La carence musculaire présente des conséquences sur le squelette qui est en croissance et provoque des déformations orthopédiques. Ces déformations peuvent être corrigées par des appareillages adaptés (attelles, corset, etc.) ou par  des interventions chirurgicales adéquates.

Dans certains cas, une adaptation particulière est utilisée pour permettre une bonne installation en classe, par exemple la table à hauteur variable, le plan de travail incliné pour une meilleure visibilité des objets surtout  pour les enfants avec une mentonnière.

Sur le plan respiratoire : pour certains malades, il se manifeste des difficultés respiratoires. Certaines difficultés respiratoires nécessitent de l’assistance respiratoire continue ou discontinue, selon le cas.

Sur le plan cardiaque : les conséquences du déficit pourraient nécessiter la mise en place d’un stimulateur cardiaque lorsque la maladie provoque aussi des troubles du rythme cardiaque.

En résumé, les cellules de l’organisme contiennent les mêmes informations génétiques appelées génotype sous forme d’ADN. L’expression des gènes dans le génome aboutit à la fabrication de protéines. Ce sont les protéines qui prennent en charge  le fonctionnement des cellules, avec des spécificités selon les organes.

Le fonctionnement des muscles dépend, lui aussi, de nombreuses protéines.

Ces protéines sont localisées et agissent à différents niveaux de l’unité motrice. Au niveau du muscle, celui-ci est excité par un corps cellulaire appelé axone du nerf moteur, ou de la jonction entre le muscle et le nerf.

L’apparition des maladies neuromusculaires est due, dans la plupart des cas,  à des modifications génétiques qui aboutissent à des protéines non fonctionnelles, à des protéines peu fonctionnelles ou à aucune protéine.

Selon la localisation de la protéine touchée par la mutation, la maladie neuromusculaire sera différente.

1.1.1. Testing manuel

Le testing manuel ou le test musculaire manuel est l’outil de toutes les kinésiologies. C’est le lien entre les différentes branches. Le test musculaire est en quelque sorte le fondement de la kinésiologie.

Le test est dit « musculaire » parce que l’on va  bien de tester un ou plusieurs muscles et il est dit aussi  « manuel » parce que la kinésiologie n’utilise aucun appareillage. Les mains du Kinésiologue suffisent à percevoir le changement de tonus musculaire chez la personne testée.

Le corps humain engendre et contrôle en permanence une circulation d’informations depuis le cerveau vers toutes les parties du corps, pour le diriger, le corriger, l’entretenir et bouger, puis du corps vers le cerveau en réponse aux stimulations de celui-ci pour le renseigner sur l’état du corps  ou de son environnement.

Cette circulation d’informations ressemble à une boucle de rétroaction ou boucle cybernétique. Les muscles sont connectés à ces boucles cybernétiques. A partir de là, si l’on maîtrise le test des muscles, on est capable de tester ces boucles. Dans ce cas, l’on peut savoir davantage sur les informations qu’elles portent.

Le test musculaire permet donc d’identifier toute source de déséquilibre dans un circuit et de rechercher de la même manière ce qui va connecter à nouveau la boucle cybernétique et restaurer le fonctionnement du corps. Dans un tel test,  l’on parle de muscle « indicateur », car il peut donner  des informations telles qu’une aiguille en donne sur un cadran.

En ce qui concerne le principe du test : le muscle est d’abord  dans une très légère tension que l’on appelle tonus musculaire de repos. Le Kinésiologue applique sur ce muscle une légère poussée dosée à 150 ou 200 grammes. De par cette pression minime, le muscle va pouvoir maintenir la même position ou bien « détendre ». Il s’agit d’un test énergétique et absolument pas d’un test de force.

A titre d’exemple, la personne qui veut être testée tend le bras devant elle dans une position confortable qui ne demande pas  d’effort pour être maintenue. Le Kinésiologue  exerce une légère pression sur l’avant-bras. Le bras reste ferme. A la demande du Kiné, la personne  touche une partie douloureuse de son corps, ou bien elle pense à une situation stressante. Le Kiné  refait le même test. Le bras indique « une réponse faible », en effet,  qu’il baisse doucement.

Cette réaction montre que lorsqu’un stress quelconque, que ce soit réel ou imaginaire, atteint le corps, le tonus musculaire en est affecté instantanément. La boucle cybernétique correspondante est déconnectée. Dans le même ordre d’idée, on pourrait vérifier qu’une correction « renforce » le muscle faible et cette correction serait donc adaptée.

Ces expériences amènent à une définition simple de la kinésiologie : « La kinésiologie est l’art d’utiliser avec précision le test musculaire manuel, comme outil de vérification, pour s’assurer que les circuits dans le corps fonctionnent correctement, ou pour déterminer où se trouve le problème ainsi que les moyens de le corriger ».

Une  échelle de cotation du testing musculaire manuel est conçue aux fins de classification :

Réaction Cotation

Pas de contraction

0

Contraction musculaire constatée sous les doigts mais pas de mouvement apparent

1

Contraction musculaire avec  un mouvement de l’articulation sur toute son amplitude, le membre est sur un plan horizontal mais sans effet majeur de la pesanteur. 2

Le mouvement est faisable dans toute son amplitude et contre la pesanteur

3

Mouvement faisable dans toute son amplitude, contre l’action de la pesanteur et contre une résistance manuelle de moyenne importance 4

Résistance manuelle  maximale

5

La cotation est affinée par  des signes plus (+) et de signes moins (-). Ces signes sont utilisés quand l’amplitude n’est pas complète (-) ou quand un muscle a plus d’efficacité que la définition qu’on lui accorde (+).

Cependant, la kinésithérapie a beaucoup évolué que la connaissance physiopathologique a permis d’élaborer des stratégies thérapeutiques cohérentes. Cette connaissance a amélioré considérablement l’état des patients en neurologie. Le travail du rééducateur s’inscrit dans cette ligne d’efficacité de soins. L’on a besoin d’outils d’évaluation, tant de la pathologie que des actions thérapeutiques. Afin de permettre une vision plus complète, il est important de savoir l’analytique au global aussi bien que le système nerveux périphérique au système nerveux central. A titre d’illustration, les étapes suivantes sont à savoir :

• pour commencer, un test pour les évaluations musculaires du visage ;

• puis, l’on aborde le bilan musculaire des atteintes périphériques du tronc et des membres ;

• traiter de façon originale des perturbations rencontrées dans les atteintes neurologiques centrales. Il s’agit d’’observer des différents tableaux cliniques pour constituer une graduation propre à chaque affection ;

• Et enfin, présenter  une schématisation claire des points moteurs et des planches d’innervation afin  d’apprendre ou de retrouver l’origine tronculaire ou radiculaire d’un nerf.

Il s’agit de bien poser la question : la MFM ou MESURE DE FONCTION MOTRICE  est-elle un outil validé dans le contexte d’une recherche clinique ? Effectivement, la MFM est validée dans un contexte de recherche clinique. Pour cette utilisation de la MFM, il faut que les investigateurs examinant les patients, à l’aide de la MFM, aient validé le test d’utilisateur certifié passé en fin de session de formation. Une remise à niveau est également souhaitable avant le début de chaque nouvel essai clinique. La section suivante est consacrée à l’analyse de la cotation des items et des scores de la MFM.

1.1.2. Les autres scores

Chaque item est coté avec une échelle à 4 points avec des consignes précises pour chaque item détaillées dans le « Manuel de l’Utilisateur » à consulter en permanence. La cotation générique est définie par :

0 : ne peut initialiser la tâche ou la position de départ ne peut être tenue

1 : réalise partiellement l’exercice,

2 : réalise incomplètement le mouvement demandé ou complètement mais de façon imparfaite (compensations, durée de maintien de la position insuffisante, lenteur, sans contrôle du mouvement…)

3 : réalise complètement, « normalement » l’exercice, le mouvement étant contrôlé, maîtrisé, dirigé, réalisé à vitesse constante.

Il faut accorder une importance à la position de départ. L’incapacité de prendre cette position de départ implique  la cotation de l’item à 0. Si le patient refuse l’item, si l’item est oublié ou que les conditions d’examen ne permettent pas de faire passer l’item en toute sécurité, la cotation de l’item est 0. Le refus peut être noté dans la ligne commentaire sur la feuille de cotation.

La cotation 1 correspond à un mouvement qui n’est réalisé que partiellement. Les réalisations partielles sont dues : soit à une position de départ qui ne peut être tenue pour deux raisons dont de rétraction ou d’ankylose, soit à une douleur ou faiblesse qui limite l’oscillation du mouvement ou le posture de la position pour les items.

La cotation 2 correspond : soit à un mouvement réalisé avec compensation ou lenteur, soit à une posture ne pouvant être maintenue le temps requis, soit à une tâche réalisée partiellement.

La cotation 3 correspond à la réalisation par une personne valide, et ce, pour la majorité des items.

Si l’examinateur ignore encore le sujet, il commence par le tester pour définir quel niveau de cotation le sujet peut atteindre. Pour chaque cotation de chaque item, le sujet a droit à 2 essais.

L’examinateur propose un deuxième essai lorsqu’il pense que le sujet peut faire un meilleur score que celui obtenu au 1er essai. Il cote  le meilleur résultat. Lorsque l’examinateur hésite entre 2 cotations, il vaut mieux qu’il  retienne la cotation la plus basse.

Pour tous les items, tout est autorisé lorsqu’aucune précision n’est pas apportée. L’examinateur peut calculer un score total et un score pour chacune des 3 Dimensions. Les valeurs devront être exprimées en pourcentage par rapport à la cotation maximale.

Pour faciliter la lecture, les résultats obtenus par le patient à chaque MFM sont transcrits sous forme d’un graphique. Un exemple sera donné plus loin dans ce mémoire.

1.2. Construction de l’échelle MFM

1.2.1. Historique de l’échelle MFM

L’histoire de la MFM a commencé à l’Escale qui est le  service de rééducation pédiatrique des Hospices Civils de Lyon ayant parmi ses missions l’évaluation des capacités des enfants handicapés moteurs. Le service de rééducation pédiatrique des Hospices Civils de Lyon. Escale suit des enfants handicapés moteurs vivant chez leurs parents et scolarisés en milieu ordinaire sous forme de consultations ou d’hospitalisations d’une journée. La plupart de ces enfants ont une infirmité motrice cérébrale (IMC). Outre les informations fournies aux parents et les orientations thérapeutiques proposées ainsi que  de la confection d’appareillage et de l’aide au choix d’aides techniques, l’évaluation des capacités motrices des enfants est tout d’abord la préoccupation essentielle de tous les membres de l’équipe Escale.

La découverte de la Gross Motor Function Measure a eu lieu en 1992 lorsque l’équipe était en train de rechercher un outil pour évaluer le retentissement moteur de la neurochirurgie fonctionnelle chez des enfants « quadriplégiques spastiques », lors d’une étude prospective. Subséquemment à cette étude, l’outil est pratiqué en routine pour le suivi des enfants infirmes moteurs cérébraux mais aussi dans d’autres pathologies comme « l’amyotrophie spinale infantile ou les myopathies congénitales » bien qu’il ne soit pas validé dans ces affections. L’outil canadien traduit devient l’EMFG (Evaluation Motrice Fonctionnelle Globale) et l’Escale assure la formation à son utilisation.

Le projet de créer une nouvelle échelle au lieu de valider l’EMFG dans les pathologies neuromusculaires est conçu pour des raisons multiples. En résumé ces raisons sont : (i) l’EMFG est adaptée à la déficience motrice d’origine centrale avec ses caractéristiques propres et non à la déficience motrice qui est due à une faiblesse musculaire ; (ii) il n’y a pas assez d’items concernant la fonction des membres supérieurs ; et (iii) il n’y a aucun item relatif à la motricité distale. L’’EMFG était donc peu adaptée aux pathologies neuromusculaires. Cet outil s’adresse au patient gêné plus par ses raideurs que par ses faiblesses.

Pour les maladies neuromusculaires, le besoin est d’avoir un outil évaluant les motricités axiales, proximales et distales et d’avoir un outil qui permet de suivre l’évolution motrice des sujets atteints quel que soit le degré de sévérité. L’objectif  est aussi  d’avoir une échelle adaptée à la fois aux enfants et aux adultes. Avant de débuter la création de l’échelle, une étude exhaustive de la littérature scientifique a été entreprise .

Les conclusions de cette étude exhaustive ont été présentées à Dijon en 1998. Il a été confirmé l’absence d’outil clinique permettant d’évaluer précisément les performances des sujets atteints d’une maladie neuromusculaire,  dans le domaine des limitations fonctionnelles motrices globales et segmentaires. Cette étude de la littérature ajustée à l’avis de plusieurs équipes internationales a soutenu l’idée de création d’un nouvel outil.

Quarante-sept (47) équipes de Médecine Physique, de Neurologie et de Pédiatrie qui ont travaillé en Europe et en Amérique du Nord ont accepté de collaborer  sur une échelle provisoire. Ce réseau international a été préservé par l’envoi successif de plusieurs lettres.

Une échelle provisoire composée de 75 items, écrite par l’équipe de l’Escale en anglais et en français, illustrée par une vidéo, a été envoyée à 166 équipes nationales et internationales. Les critiques fournies par ces équipes étaient analysées par le groupe francophone d’étude MFM qui s’est réunit pour la première fois à Saint Paul de Varax dans l’Ain, en septembre 1998.

L’écriture d’une première version comportant 51 items a été réalisée en français et a été soumise à validation. L’étude de validation s’est déroulée entre Mai 2000 et Février 2001 et a bénéficié de la participation de 17 centres et de 376 sujets. Les enseignements tirés des résultats ont permis de concevoir  une 2ème version.

L’étude de validation de la 2ème version ou version définitive s’est déroulée entre Mai 2002 et Mars 2003. Cette étude a touché 303 sujets âgés de 6 à 60 ans. Ces sujets étaient atteints de « dystrophie musculaire progressive de Duchenne, de Becker, de myopathie facio-scapulo-humérale, de myopathie des ceintures, de dystrophie musculaire congénitale, de myopathie congénitale, de dystrophie myotonique ».

L’étude de la sensibilité au changement s’est déroulée entre Octobre 2003 et Juillet 2004. Cette étude  a concerné 152 sujets. Suite à la annonce des résultats de l’étude de validation et à la exposition de l’échelle dans plusieurs congrès nationaux et internationaux, des contacts ont été établis dans les 5 continents. L’adoption de la MFM, par de nombreuses équipes, aurait du faciliter le suivi des patients.

En effet, la Mesure de Fonction Motrice (MFM) est validée en qualité d’échelle quantitative qui permettra de mesurer les capacités fonctionnelles motrices chez une personne atteinte d’une maladie neuromusculaire. Quels que soient le diagnostic et l’importance des déficiences motrices, la MFM permet de :

• préciser la symptomatologie et l’évolution des maladies neuromusculaires

• manifester le retentissement des mesures thérapeutiques

• diriger les mesures rééducatives et adaptatives

• soutenir la communication entre les différents acteurs de la prise en charge

• sélectionner des groupes homogènes de patients en vue d’essais thérapeutiques

La version définitive de la MFM-32 a été validée en 2004. Elle est à ce jour la seule échelle validée et publiée de mesure fonctionnelle utilisable dans la plupart des maladies neuromusculaires. Elle est utilisée  chez les patients  de 6 à 60 ans.

Le Groupe d’étude MFM a poursuit ses  recherches et a validé en 2010 une version plus courte de l’échelle appelée MFM-20 qui est adaptée pour les enfants de moins de 7 ans. La MFM-20  aussi a été validée pour la plupart des maladies neuromusculaires.

Pendant les congrès internationaux sur les maladies neuromusculaires, les membres du comité de pilotage MFM n’ont cessé d’informer la communauté scientifique internationale de l’intérêt de la MFM pour le suivi des patients neuromusculaires et pour son utilisation en recherche clinique .

Le graphe suivant montre  les maladies personnes ayant participé à l’étude de validation de l’échelle MFM.

Source : Handicap International.

166 équipes nationales et internationales y compris le groupe d’étude MFM, ont participé à cette histoire de la MFM. De même, cette échelle MFM n’aurait jamais pu exister  sans les financements conjoints de l’Association Française des Myopathies  (AFM) et de Handicap International, qui ont inlassablement soutenu le projet au cours de ces années et sans la participation de nombreux professionnels.

Il est important de rappeler que le groupe d’étude de validation de la MFM a été créé en 1998 et est resté actif jusqu’en 2004. Le groupe d’étude MFM » était l’ensemble des médecins ayant signé la Charte d’utilisation de la Banque de données MFM et les kinésithérapeutes associés qui fournissent des données à la Banque MFM.

1.2.2. La construction de la MFM

La MFM est un outil scientifiquement validé, gratuit et mis à disposition de tous. Elle comporte 32 items. C’est un rééducateur ou un médecin qui doit se charger de la passation des trois (3) dimensions de  la MFM au patient pour une durée moyenne de 36 minutes. L’utilisation du  Manuel de l’utilisateur MFM  est impérative lors de la passation. De même la feuille de cotation MFM  facilite la traçabilité des cotations attribuées et le calcul des scores MFM.

La MFM présume la participation active du patient. Le patient est mis au courant des consignes de passation des items. Le matériel utilisé  est précisé dans le manuel de l’utilisateur et se trouve généralement dans une salle de kinésithérapie. Le manuel d’utilisateur donne toutes les informations nécessaires à la passation de la MFM. En effet,  les détails indispensables de chacun des 32 items, des aides à la cotation et l’exemple du suivi d’un patient sont repérés dans le manuel d’utilisateur.

Dans une salle kinésithérapie, quelques objets doivent être à disposition comme une balle de tennis, des pièces de monnaie, un CD…. Ces objets sont nécessaires pour la réalisation de la passation.

La MFM s’améliore continuellement à l’aide des  remarques des utilisateurs, aux sessions de formation et par le biais des traductions. La première édition en langue française date de 2004, et la 3ème édition est en cours d’édition. De nombreuses traductions sont en cours de validation ou validées par le comité de pilotage.

1.3. Validation de l’échelle MFM

La mesure de fonction motrice ou MFM est une échelle objective, précise et validée pour estimer la carence motrice dans les principales maladies neuromusculaires de l’enfant et de l’adulte, quel que soit le stade de gravité de la maladie. La MFM est complémentaire des échelles d’autonomie de la vie quotidienne, du testing musculaire et des échelles de qualité de vie. Cette échelle MFM bien acceptée par les patients et les spécialistes  devrait permettre d’évaluer l’efficacité des mesures thérapeutiques.

1.3.1. Validité

1.3.1.1. La première étude de validation

Entre Mai 2000 et Mars 2001, 16 équipes en France et une équipe en Suisse ont testé la version française de 51 items. Les équipes qui ont participé aux tests  comprenaient des services hospitaliers, des consultations de rééducation, des centres d’éducation motrice et une maison d’accueil pour adultes handicapés. Trois cent soixante-seize (373) patients ayant un diagnostic supposé ou confirmé de maladie neuromusculaire âgés de 6 à 60 ans ont été testés par 18 kinésithérapeutes préalablement entraînés (Bérard et al. 2001). Les analyses de reproductibilité des items, une analyse factorielle de l’échelle, une étude de la validité de convergence des scores totaux et sous-scores ont été réalisées.

Les items concernant l’évaluation de la face ayant une faible reproductibilité, ainsi que d’autres items très corrélés entre eux ou mal tolérés par certains sujets, voire difficilement réalisables ont été exclus pour l’écriture d’une deuxième version réduite. Trois dimensions cliniquement distinctes ont été identifiées par analyse factorielle et ont été à la base de la construction de la deuxième version : la position debout et les transferts, la motricité axiale et proximale et la motricité distale.

1.3.1.2. La version définitive

La deuxième version définitive, testée entre mai 2002 et mars 2003 comporte 32 items testés en position couchée, assise et debout. La cotation utilise une échelle de Likert en 4 points évaluant les capacités maximales du sujet sans l’aide d’une tierce personne. La cotation « générique » pour de nombreux items est : 0 = n’initie pas le mouvement ou la position de départ ne peut être maintenue ; 1 = réalise partiellement l’exercice ; 2 = réalise complètement l’exercice, mais avec difficulté, compensations ou lenteur ; 3 = réalise complètement et « normalement » l’exercice. Le score total varie de 0 à 96 en additionnant toutes les cotations attribuées aux 32 items.

Pour faciliter l’exploitation des résultats (comparaison avec les autres sous-scores), les scores sont évalués en pourcentage des scores maximaux possibles. Pour faciliter l’observation des performances, seuls 2 composants ont été retenus pour la cotation de chaque item. Par exemple, pour la cotation d’un item, l’examinateur doit apprécier l’amplitude et l’endurance et pour un autre item la position des segments de membres et le passage d’une position à une autre. La cotation ne prend pas en compte la cause de la réalisation imparfaite, qu’il s’agisse d’une cause musculaire (faiblesse), tendineuse (rétraction) ou d’une douleur.

En effet, le premier niveau d’analyse de la validité est la validité d’apparence qui est un jugement de valeur initial sur l’outil choisi et développé par l’utilisateur, ce jugement de suffit pas à lui seul pour affirmer la qualité de l’outil. La validité de contenu est issue de l’analyse d’experts sur la pertinence de l’échelle, sa construction, sa représentativité des domaines étudiés. L’étape expérimentale est la validation contre critère : il s’agit de confronter les mesures faites au moyen de l’outil à évaluer avec des mesures effectuées avec une autre échelle prise comme référence un « Gold standard » dont les qualités métrologiques sont connues : on parle alors de validité de convergence si les deux outils sont sensés mesurer la même dimension dans le même sens. Cette étape nécessite une étude clinique auprès d’une population représentative de celle à qui l’échelle à valider sera destinée. Les outils statistiques pour cette analyse sont les coefficients de corrélation : Coefficient de Pearson si les variables sont quantitatives avec une distribution gaussienne, coefficient de Spearman ou Kendall dans les autres cas. Ces coefficients déterminent la force du lien statistique entre les deux mesures utilisées. L’étape de validité du construit est définie par la vérification d’hypothèses concernant la dimension observée. Cette étape nécessite qu’on observe d’autres dimensions que celle étudiée mais dont on suppose qu’elle est liée ou non à la dimension observée et on souhaite le vérifier expérimentalement.

1.3.2. Fiabilité

La plupart des descriptions cliniques des maladies neuromusculaires sont parfois peu précises et la seule information disponible est la capacité de marcher ou non, et dans les formes progressives, l’âge de perte de marche. Par ailleurs, une fois la capacité de marcher perdue, la fonction des membres supérieurs est tout aussi importante pour le maintien de l’indépendance du patient et devra être évaluée. La MFM est un outil performant pour décrire au fil du temps l’évolution des capacités motrices d’un patient. La MFM peut prédire les étapes cliniques essentielles comme la perte de la marche dans les dystrophies musculaires progressives.

La MFM est utilisée dans la pratique clinique quotidienne et dans les protocoles d’étude thérapeutique pour quantifier le retentissement sur la fonction motrice d’un traitement chirurgical, orthopédique, physique ou médicamenteux. L’étude de validation a installé les bonnes qualités métrologiques de la MFM pour de nombreuses pathologies neuromusculaires entre les âges de 6 et 60 ans (Bérard et al. ,2005). Cette fourchette d’âges avait été mise en place pour éviter les problèmes liés au développement psychomoteur du petit enfant, d’une part et aux limitations physiques liées au vieillissement, d’autre part. La MFM est utilisée pour toutes les maladies neuromusculaires suivies dans une consultation parfois avant qu’un diagnostic précis ne soit établi, en sachant que des études de validation complémentaires seront faites pour les pathologies non inclues dans l’étude présentée.

La comparaison entre des pathologies voisines peut ainsi être établie. La MFM est complémentaire à d’autres outils d’évaluation explorant la déficience musculaire, l’autonomie dans la vie quotidienne ou la qualité de vie (Guinvarc’h et al., 2003). Le testing musculaire manuel a une reproductibilité inter observateur médiocre et est moins performant que les échelles de fonction motrice pour traduire l’évolution de certaines maladies. Pour Ianaconne et al. (1994), la force musculaire peut être stable alors que la fonction motrice se dégrade.

Dans une étude concernant des essais cliniques dans une population pédiatrique d’amyotrophie spinale infantile, l’échelle « Gross Motor Function Measure » était plus performante que le testing musculaire quantifié (Iannaconne et al, 1994). Les échelles d’autonomie sont très liées à l’incapacité motrice, mais restent très dépendantes de l’environnement. Les échelles de qualité de vie évaluent un autre domaine. Le protocole ne comportait pas d’évaluation de qualité de vie et Abresch a montré qu’il n’y a pas de lien entre incapacité motrice et qualité de vie (Abresch et al., 1998).

Dans le groupe des tests évaluant la fonction ou l’incapacité motrice, la MFM présente plusieurs avantages (Guinvarc’h, 2001). Il s’agit d’un outil précis donnant un grand nombre d’informations fiables au prix d’une passation et d’une cotation rigoureuses ce que ne peuvent donner des grades grossiers comme les grades de Vignos, Brooke ou Walton utilisés dans les myopathies qui peuvent être suffisants pour classer les patients dans des groupes homogènes, mais restent peu informatifs pour un sujet donné et pour évaluer l’efficacité d’une thérapeutique (Brooke et al., 1981 ; Vignos et al., 1963 ; Walton et Rowland, 1994).

Si une reproductibilité élevée est obtenue pour des échelles utilisées à l’intérieur d’un même service comme pour le score d’Hammersmith dans la dystrophie de Duchenne et l’amyotrophie spinale infantile (Main et al., 2003), un manuel précis de cotation et une formation des utilisateurs sont nécessaires quand des équipes différentes doivent être impliquées, notamment dans des protocoles thérapeutiques multicentriques. Il est également intéressant de pouvoir suivre avec une même échelle les patients porteurs d’une même pathologie, qu’ils aient la possibilité de marcher ou non, ce qui n’est le cas ni du score d’Hammersmith, ni de l’EK-scale (Scott et al., 1982 ; Steffensen et al., 2002).

Certaines échelles de fonction motrice sont spécifiques d’une maladie ou ne sont validées que pour une seule partie du corps (Brooke et al., 1983 ; Vignos et al., 1963 ; Zupan 1996). Enfin, les scores chronométrés de marche ou mesurant des temps de transfert ne concernent que les patients ayant les capacités de marcher, ne sont informatifs que sur une courte période d’évolution des dystrophies progressives et ne sont pas validés (Brooke et al., 1981). D’autres tests ne sont pas spécifiques, mal adaptés ou non validés dans les maladies neuromusculaires, comme le Jebsen test (Jebsen et al., 1969) ou le Gross Motor Function Measure qui a été validé pour l’infirmité motrice cérébrale (Russell et al., 1989).

En effet, il s’agit de démontrer que les mesures effectuées à plusieurs reprises d’un état supposé stable donnent des résultats équivalents. Cette étape a bien été décrite par Roebroeck dans la théorie de la généralisabilité (Generalisability theory)(50). Les études de generalisabilité qui ont pour objet d’étude les outils de mesure et les études de décision qui sont l’application des outils de mesure à une étude clinique. Il faut s’assurer que les qualités de l’outil de mesure ont été observées dans des conditions fiables si on veut affirmer que l’outil est valable pour cette étude. On présume qu’une valeur mesurée peut être modifiée par un certain nombre de facteurs liés aux conditions de mesures et que ces facteurs sont des sources d’erreur, c’est-à-dire d’un écart de mesure par rapport à la mesure théorique à observer.

Une finalité importante de la mesure clinique est de définir la qualité de la mesure à l’échelon individuel et non pas uniquement pour des études de groupes. L’analyse de l’erreur de mesure permettrait de répondre aux questions suivantes :

(i) Si un sujet est évalué par un même observateur à deux reprises : quel niveau de changement permet de conclure à une modification de la dimension mesurée ?

(ii) (ii) Si on fait varier un facteur de l’observation : par exemple si le sujet est évalué à deux reprises par des observateurs différents : quel niveau de changement permet de conclure à une modification de la dimension mesurée ?

(iii) (iii) Quels autres facteurs sont susceptibles d’entraîner une erreur de mesure, et quelle est l’importance de cette erreur ?

Il est, par conséquent,  important de définir la fiabilité, non pas comme une qualité absolue de l’instrument mais en fonction de la finalité de l’observation et des conditions dans lesquelles les mesures seront effectuées. Cette étape permet d’étudier l’influence de certains facteurs sur la différence de mesure ou erreur de mesure. Cette étape est très importante dans l’analyse des évaluations instrumentales

Un outil statistique développé pour qualifier la reproductibilité de mesure initialement psychométrique est le coefficient de corrélation intra classe (ICC). Cet outil est basé sur l’analyse des variances. La variance σ  représente la distribution des mesures autour de la moyenne des mesures. Elle est égale à la moyenne des carrés des écarts à la moyenne.

On peut observer plusieurs variances, celle correspondant à la dispersion des données mesurées sur une population, celle concernant la différence entre des mesures répétées sur cette population et dans différentes conditions. On définit si les facteurs de variabilités sont aléatoires ou fixes. Par exemple, un modèle mixte à deux facteurs est un modèle ou les sujets sont aléatoires et l’observateur est fixe. L’ICC est défini par le ratio de la variance des mesures dans la population par rapport à la somme des différentes variances c’est-à-dire la variance des mesures dans la population et la variance des écarts de mesures liés aux facteurs de variation. Un score de l’ICC varie de 0 à 1 et la valeur de la fiabilité est jugée en fonction de la valeur du score ICC :

Fiabilité très bonne si ICC>0,91

Fiabilité bonne si 0,90>ICC>0,71

Fiabilité  modérée si 0,70>ICC>0,51

Fiabilité médiocre si 0,50>ICC>0,31

Fiabilité très mauvaise ou nulle si ICC<0,3

Toutefois, Roebroeck raisonne que la variance des mesures dans la population est considérée dans les études de reproductibilité comme la variance d’intérêt ce qui ne lui semble pas pertinent pour juger de l’erreur de mesure à l’échelon individuel. Il suggère l’étude de la variance d’erreur liée aux facteurs de variation (répétition de la mesure, changement d’observateur) et l’erreur standard de mesure (Standard Error Measurement = SEM) qui est la racine carré de la variance d’erreur.

L’étude de ces paramètres est possible au moyen de l’analyse ANOVA qui donne les différentes composantes de variances : Variance dans la population, variance d’erreur, SEM et permet de définir en fonction des conditions de mesure « la plus petite différence de mesure détectable » (Smallest Detectable Measure = SDD) en calculant l’intervalle de confiance des mesures répétées : SDD= 1,96 x √2 x SEM. On peut définir cette valeur comme la différence de mesure au-delà de laquelle cette différence n’est pas due au hasard avec un niveau de probabilité de 95%.

La méthode de Bland et Altman est également utile à l’interprétation de la reproductibilité.  Cette méthode est basée sur une représentation graphique de la dispersion des écarts de mesures répétées en fonction de la valeur moyenne de ces mesures. Un calcul des limites concernant 95% des différences de mesures est effectué et représenté. On peut  observer si les écarts de mesure sont situés entre les limites fixées et si ces écarts augmentent avec l’augmentation de la moyenne des mesures ce qui suggère des erreurs de mesures plus importantes pour les mesures d’un ordre de grandeur plus élevé.

1.3.3. Sensibilité au changement

Une étude de sensibilité au changement de la version définitive  s’est déroulée entre octobre 2003 et juillet 2004. À l’issue de la première évaluation, il était demandé au patient s’il acceptait de revenir pour une seconde évaluation prévue au moins un an après la première. En parallèle, il était demandé aux kinésithérapeutes et médecins investigateurs de juger l’évolution des difficultés motrices depuis la visite précédente de façon globale et par dimension et aux patients d’évaluer le changement de la station debout, la marche, la station assise, la tenue de tête, les mouvements des bras, la prise des objets et la force des mains.

Cette étude de Sensibilité au changement de la MFM à court terme dure 3 mois et à moyen terme dure un an dans une population de DMD. Le  travail concerne les 41 patients DMD de l’étude initiale de sensibilité au changement et 13 patients DMD qui ont passé 2 MFM à 3 mois d’intervalle. Concernant l’utilisation de la MFM à 3 mois chez le DMD, les résultats mettent en évidence une différence statistiquement significative uniquement pour la dimension D1 (station debout et marche). Lors de l’étude à 1 an toutes les dimensions ainsi que le score total montrent une différence significative. Un score total et score de D1 prédictifs de la perte de la marche dans un délai de 1 an peuvent être calculés .

En effet, la sensibilité au changement est une qualité importante des outils de mesure. Il s’agit de montrer que l’outil est capable de détecter un changement clinique et avec quelle précision. Cette étape nécessite une étude expérimentale dans la quelle on s’attend à observer un changement clinique au sein d’une population. Il  s’agit d’une amélioration liée à un traitement ou d’une aggravation liée à l’évolution naturelle de la maladie. Il faut observer si le changement mesuré par l’outil évalué se fait dans le même sens que les autres  observations cliniques utilisées en référence. Des calculs permettent d’estimer la qualité de la sensibilité au changement comme le calcul de l’effect size (moyenne des différences / écart type des scores avant changement). La sensibilité au changement permet aussi de définir la taille de l’effectif nécessaire si on souhaite observer un changement clinique avec ce score.

1.3.4. Validation de l’échelle MFM

1.3.4.1. La population participant à la validation de la 2ème version

Les patients de l’étude étaient recrutés successivement dans les différents centres investigateurs à condition qu’ils soient âgés de 6 à 60 ans et qu’ils soient porteurs d’une des maladies suivantes dont le diagnostic était confirmé par étude génétique ou biopsie musculaire. Les maladies ont été classées en 8 groupes pathologiques :

1) dystrophie musculaire de Duchenne,

2) dystrophie musculaire de Becker,

3) myopathie facio-scapulo-humérale,

4) dystrophie des ceintures,

5) dystrophie myotonique,

6) amyotrophie spinale infantile,

7) myopathie congénitale et dystrophie musculaire congénitale ;  et

8) neuropathie héréditaire.

Les patients ayant eu une chirurgie récente ou ayant des problèmes de compréhension étaient exclus. Chaque groupe pathologique comportait un minimum de 30 sujets. Un même groupe rassemblait les myopathies congénitales et les dystrophies musculaires congénitales compte tenu de la relative rareté de ces pathologies dans les consultations.

1.3.4.2. Critères d’évaluations et méthodes statistiques

Deux études test-retests, inter-observateurs (5 centres) et intra-observateurs (11 centres), ont été menées avec 2 sous groupes de 50 patients, pour vérifier la bonne reproductibilité de chaque item (coefficient kappa de Cohen). Le délai entre les deux évaluations n’excédait pas 30 jours, en vérifiant qu’aucun événement n’avait modifié la condition du patient.

La validité de construit a été vérifiée par analyse factorielle (Analyse en composantes principales avec rotation varimax), dans le but de contrôler si les 3 dimensions identifiées dans la première version étaient retrouvées. Les critères étudiés par corrélations des scores (coefficient de Spearman ou Pearson)  obtenus pour la validité de convergence sont les suivants : grades fonctionnels de Brooke (membres supérieurs) et Vignos (membres inférieurs), la mesure d’indépendance fonctionnelle (MIF), 4 échelles visuelles analogiques (EVA de 10 cm) de sévérité de fonction motrice globale et dimensionnelle évaluée par les médecins et les kinésithérapeutes ainsi qu’une échelle visuelle analogique (EVA) de handicap évaluée par le patient et ses parents, lorsque le sujet est un enfant (Brooke et al., 1981 ; Vignos et al., 1963).

La cohérence interne (coefficient alpha de Cronbach) de l’échelle MFM est appréciée globalement et par dimension. La validité discriminante est évaluée par comparaison des scores totaux de l’échelle selon la sévérité globale de l’atteinte motrice évaluée par le médecin sur une cotation à 4 points (Impression Clinique Globale ICG : 1 : légère, 2 : modérée, 3 : sévère ou 4 : très sévère), et également selon la classification diagnostique (Analyse de variance et test de t pour les comparaisons entre 2 groupes).

L’étude de sensibilité au changement a consisté en l’évaluation par diagnostic de la variation du score total et des 3 scores dimensionnels (moyenne de la différence des scores et écart-type), et comparaisons des moyennes des différences des scores MFM selon les appréciations données par les patients et leurs parents éventuellement, les médecins et les kinésithérapeutes sur l’évolution de l’atteinte motrice depuis la précédente passation (tests non paramétriques de Kruskal- Wallis et Mann-Whitney). Un auto-questionnaire portant sur les activités quotidiennes (HAQ pour les adultes, CHAQ pour les enfants et leurs parents) était également rempli pendant cette visite, afin d’évaluer la corrélation de la MFM (pour la validité de convergence) avec une évaluation réalisée par le patient du retentissement de ses difficultés motrices, ce qui n’avait pu être évalué lors de l’étude de validation (Fries et al., 1982 ; Guillemin et al., 1991 ; Pouchot et al., 2001).

1.3.4.3. Résultats : La population

Trois cent trois (303) patients ont été évalués. La moyenne d’âge était de 24,5 ans. 59% étaient des enfants de moins de 18 ans. Le sexe masculin était prédominant (69/31) compte tenu de l’importance numérique du groupe Duchenne/Becker.

45% n’avaient pas la capacité de marcher et 57% utilisaient un fauteuil roulant.

17% avaient une assistance respiratoire intermittente ou permanente et 6% une trachéotomie.

La classification de l’atteinte motrice en 4 grades de sévérité par les médecins investigateurs correspondait à 17% d’atteinte légère, 29% d’atteinte modérée, 38% d’atteinte sévère et 16% d’atteinte très sévère.

1.3.5. Les modalités de passation de l’échelle

Cette passation nécessite du matériel habituellement disponible dans une salle de kinésithérapie où l’on ajoute aussi un petit équipement comme une balle de tennis, un CD collé sur un carton, un crayon et des pièces de monnaie. Le détail était décrit précisément dans le manuel de l’utilisateur. Ce manuel expose en détail la cotation de chaque item. Il est indispensable à la passation de l’échelle.

Compte tenu de l’importance de l’environnement dans la réalisation de certains items, le matériel utilisé doit s’élever, par exemple, à la hauteur de la chaise ou de la table qui   est décrite avec précision dans le manuel. Le thérapeute note le niveau de coopération du sujet lors de la passation de l’échelle (nul, moyen ou optimal). Les cotations sont reportées sur une feuille de cotation qui facilite le calcul des scores dans chacune des dimensions et que l’on peut se procurer auprès de Handicap International 69631 Lyon cedex 07.

1.3.5.1. La passation de l’échelle et la validité d’apparence

Le temps moyen de passation est de 36 minutes avec des extrêmes de 8 minutes  et 75 minutes. Dans 75% des cas, le temps de passation était compris entre 15 et 45 minutes. La durée de la passation dépendait du nombre d’items pouvant être proposés, de la rapidité de compréhension des consignes et des difficultés éventuelles à installer les patients dans la position de départ.

Un sujet ne pouvant tenir debout, même avec aide, ne passe que 21 items. Aucune relation n’a été mise en évidence entre la sévérité de la déficience motrice et le temps nécessaire à la passation de l’échelle. La coopération des patients était  jugée optimale dans 91% des cas et moyenne dans 9% des cas. Les kinésithérapeutes ont noté une fatigabilité apparue au cours de la passation dans 18% des cas sans qu’il y ait de relation entre cette fatigabilité et la durée de passation de l’échelle. Dans 15% des cas, la passation de l’échelle a permis au patient de découvrir des possibilités fonctionnelles méconnues.

1.3.5.2. Validité de construit

L’analyse factorielle a confirmé les 3 dimensions identifiées dans la première version, représentant au total 75% de la variance. Le premier facteur D1 (32%) correspondant aux items de la « Position debout et les 6 Rev Neurol (Paris) 2006 ; 162 : XX, 1-9 C. BÉRARD et coll. transferts », contient 13 items. Le second facteur D2 (26%), représente la « Motricité axiale et proximale » et contient 12 items. Et le troisième D3 (17%) contient les 7 items de la « Motricité distale ». La cohérence interne du score total et de chaque facteur est élevée, les coefficients de Cronbach sont compris entre 0,89 et 0,98 pour les dimensions et à 0,99 pour l’échelle totale.

1.3.5.3.  Reproductibilité

Les études inter- et intra-observateurs ont confirmé la bonne reproductibilité de tous les items. Dans l’étude « inter observateur », on n’a pas obtenu aucun item avec un coefficient Kappa inférieur à 0,5. Seuls 3 items ont des coefficients considérés comme modérés (0,51-0,60). Dans l’étude intra observateur, la majorité des items (25 sur 32) ont des coefficients considérés comme excellents (> 0,80), les autres étant considérés comme bons (> 0,60).

1.3.5.4. Validité de convergence

Le score total de l’échelle MFM est fortement corrélé  avec la sévérité de fonction motrice globale évalués par les médecins et les kinésithérapeutes sur les EVA (0,88 et 0,91 respectivement). Les sous-scores correspondant aux 2 premières dimensions sont également bien corrélés aux EVA correspondantes complétées par les médecins et les kinésithérapeutes (0,80 à 0,94). Les corrélations entre le sous-score de la 3ème dimension et les EVA correspondantes sont plus faibles (0,64 et 0,70 respectivement). Les autres corrélations avec les grades fonctionnels de Brooke et Vignos et la MIF donnent des résultats similaires, avec de fortes corrélations pour le score total et les sous scores des 2 premières dimensions. Les corrélations avec le 3ème sous-score étant plus modérées. La corrélation obtenue entre le score total d’échelle MFM et celui de l’auto-questionnaire portant sur les activités quotidiennes (HAQ et CHAQ) est excellente (rho = 0,90 ; N = 145). Les corrélations de ce questionnaire sont également bonnes avec les 3 sous-scores dimensionnels (respectivement 0,86 ; 0,83 et 0,77).

1.3.5.5. Validité discriminante

Il existe une forte relation entre la sévérité globale de l’atteinte motrice évaluée par le médecin sur une cotation à 4 points (ICG) et la MFM. Le score total de l’échelle MFM diminue significativement (p < 0,0001) avec la sévérité de l’atteinte motrice . Comme attendu, il existe des différences significatives entre les groupes, notamment pour le score total (p < 0,0001). Le groupe des patients Duchenne est le plus atteint, avec les scores les plus bas, proche du groupe des sujets amyotrophie spinale infantile. Les patients les moins atteints sont les sujets des groupes neuropathie héréditaire, dystrophie myotonique et dystrophie facio-scapulo-humérale. Les groupes intermédiaires étant les groupes Becker, myopathie et dystrophie musculaire congénitales, et dystrophie des ceintures. Apparemment, les patients les plus atteints appartenant aux groupes malades de Duchenne et amyotrophie spinale infantile conservent un score élevé de motricité distale.

1.3.6. L’évolution de la MFM

La MFM s’enrichit régulièrement grâce aux remarques des utilisateurs, aux sessions de formation et par le biais des traductions. La première édition en langue française date de 2004, et la 3ème édition est en cours d’édition.  De nombreuses traductions sont en cours de validation ou validées par le comité de pilotage.

1.3.6.1. Le Contexte de l’évolution

Avant 2004, il n’existait aucun outil clinique permettant de mesurer de façon reproductible les possibilités motrices des patients atteints de maladies neuromusculaires, quelle que soit la sévérité de leur atteinte. Or un outil validé est nécessaire pour apprécier l’évolution globale de ces maladies pour des groupes génétiquement homogènes en vue d’améliorer la prise en charge des patients et d’évaluer les conséquences fonctionnelles des mesures thérapeutiques proposées (essais cliniques, études coût/bénéfice…).

1.3.6.2. Les étapes de l’évolution

 Etude de la littérature en 1997-98 dans le cadre d’un DEA, le Dr S. Quinvarc’h a analysé les bases conceptuelles et les qualités métrologiques des outils évaluant les limites fonctionnelles motrices. Aucun outil ne répondait à nos objectifs.

 Mise en place d’un réseau international (en 1998) : 116 équipes françaises et 50 étrangères ont été interrogées sur l’intérêt de la création d’un nouvel outil évaluant la fonction motrice.

 Création de l’échelle provisoire de Mesure de Fonction Motrice (MFM). Cette échelle bilingue (anglais/français) avec vidéo d’illustration comportait 75 items avec une cotation en 5 points. Elle a été envoyée en Juillet 1998 à 53 experts.

 A partir des réponses de 28 experts et sur les conseils de méthodologistes, un groupe francophone « groupe d’étude MFM » s’est constitué pour élaborer un protocole de validation de la première version de MFM.

1.3.6.3. Validation de la 1ère version de MFM

Promoteur : Les Hospices Civils de Lyon, Investigateur principal : le Docteur Carole BERARD, étude avec bénéfice individuel direct (avis favorable CCPPRB Lyon A).

But : Etude de la fidélité inter et intra-observateur, de la validité de contenu, analyse factorielle, étude de la cohérence interne, de la validité du construit et de la sensibilité au changement.

L’échelle comportait 51 items explorant 4 dimensions : fonctions motrices des membres inférieurs, du tronc et de la tête, des membres supérieurs, de la face. La cotation allait de 0 à 4.

Centres d’évaluation : 16 français et un suisse.

Le nombre de sujets à inclure était de 350 dont 90 pour l’étude de reproductibilité.

Principaux critères d’inclusion :

 Patients des 2 sexes, âgés de 6 à 60 ans

 Atteints de : dystrophie musculaire progressive ou congénitale, dystrophie myotonique, amyotrophie spinale infantile, neuropathie sensitivo-motrice héréditaire, myopathie distale, myopathie congénitale

Critères d’évaluation :

o Echelle de MFM (Remarque : les kinésithérapeutes ont suivi une formation spécifique au passage de l’échelle)

o Impression clinique de sévérité par le médecin , le kinésithérapeute, le sujet et les parents (pour les enfants)

o Score de Vignos et Brooke

o Bilan articulaire

o Testing musculaire

o MIF (Mesure d’indépendance fonctionnelle)

Les résultats :

– Sur 385 sujets testés, 9 sont exclus

– 72% d’hommes et 28% de femmes

– Bonne acceptabilité avec coopération maximale dans 93% des cas

– Découverte de capacités fonctionnelles ignorées dans 14% des cas

Analyse des résultats et évolution de l’échelle 1re version vers une 2e version

Les résultats de cette première étude étaient encourageants. Le temps de passation était en moyenne de 45 minutes. Ces résultats ont été postés au 6e congrès international de la World Muscle Society, Salt Lake City, USA, 5-8 Sept. 2001.

Les résultats de l’étude de reproductibilité (50 tests intra et 46 inter observateur) ont montré de très bonnes concordances intra-observateur pour tous les items. Ceux de l’étude inter-observateur et des analyses des corrélations entre items nous ont conduit à réduire le nombre d’items à 32, en raison de :

1) mauvaise reproductibilité de certains items, notamment ceux explorant la motricité de la face ;

2) très fortes corrélations entre items explorant de façon bilatérale certaines fonctions, très fortes corrélations de certains items avec d’autres et posant des problèmes de faisabilité.

Par ailleurs, l’étude de la distribution des items, ainsi que l’analyse des discordances lors de l’étude de reproductibilité ont incité à ramener le nombre de cotations par item à 4 au lieu de 5. Certaines cotations étaient très peu représentées, voire absentes, ou mal interprétées. La structure interne de l’échelle s’est révélée différente de celle envisagée, avec seulement 3 dimensions de fonction motrice cliniquement interprétables :

1.. la station debout et les transferts,

2.. la station assise et la motricité proximale des membres,

3.. la motricité distale.

Cette dernière dimension est représentée par peu d’items, 4 nouveaux items ont été créés. Ainsi, le nombre d’items de l’échelle est passé à 32. Une 3ème édition était revue et corrigée décembre 2009 .

1.4. Validation d’une traduction

En cas de traduction, il est important de se référer à la dernière édition parue en langue française. Le comité de pilotage  peut être contacté si on veut faire une traduction.

Par la suite, les traductions sont diffusées par le site mfm-nmd.org selon deux modalités : (i) diffusion simple et (ii) diffusion d’une version validée par le comité de pilotage.

Pour faire valider une traduction par le comité de pilotage, il faut :

 réaliser une traduction reverse

 organiser un workshop de cotation avec le comité de pilotage. Il s’agit, à partir de séquences filmées, de vérifier l’homogénéité des cotations quelle que soit la langue du manuel auquel on se réfère.

Le manuel donne toutes les informations nécessaires à la passation de la MFM, les détails indispensables de chacun des 32 items, des aides à la cotation et l’exemple du suivi d’un patient.

A titre de rappel, la MFM s’enrichit régulièrement grâce aux remarques des utilisateurs, aux sessions de formation et par le biais des traductions. La première édition en langue française date de 2004, et la 3ème édition est en cours d’édition. De nombreuses traductions sont en cours de validation ou validées par le comité de pilotage.

1.5. Les objectifs du travail

Avant de parler de la spécificité du travail, objet du présent écrit, il s’avère  important de rappeler brièvement les objectifs de l’échelle en six (06) points dont :

 de mieux connaître la symptomatologie et l’évolution des maladies du muscle, du nerf périphérique et de la corne antérieure de la moelle, et donc d’en faciliter le diagnostic clinique

 de mesurer précisément les incapacités motrices de chaque patient afin d’orienter sa prise en charge rééducative et réadaptative ;

 de détecter dans le temps les modifications cliniques (même minimes) dans la sévérité et la topographie de la faiblesse musculaire quels que soient le diagnostic suspecté et l’âge du patient ;

 de quantifier les conséquences fonctionnelles des mesures thérapeutiques proposées à chaque patient ;

 de faciliter la communication entre les différents acteurs de la prise en charge ;

 de sélectionner des groupes homogènes de patients en vue d’essais thérapeutiques.

1.5.1. Traduire

Notre travail consiste à traduire l’échelle MFM de la langue française à la langue arabe. Cette traduction est effectuée en collaboration avec deux collègues et avec l’aide précieuse et la supervision du Dr Tiffreau.

Le Dr Tiffreau nous faisait effectué une traduction reverse de la traduction que nous avons réalisée. La traduction reverse consiste à demander à un des collaborateurs de lire la version arabe puis de demander à un autre de retraduire en français, sans regarder l’échelle originale. En résumé, nous avons pu corriger certaines traductions qui n’étaient pas fidèles à la version française pouvant induire une mauvaise compréhension.

Le Dr Tiffreau a également adressé à un ami et collègue tunisien arabophone la version arabe pour la retraduire en français et s’assurer ainsi de la bonne traduction et corriger les points ne reflétant pas la version originale.

Enfin, le Dr Tiffreau a adressé la traduction arabe à des professionnels de santé au Liban par l’intermédiaire et la collaboration du Dr Berard de l’unité de rééducation du CH de Lyon, qui sont à l’origine de cette échelle MFM. L’équipe libanaise a émit des remarques intéressantes sur la traduction ; ce qui nous a permis de l’améliorer davantage.

1.5.2. Monter workshop de validation

L’atelier de travail consiste à valider la traduction. L’atelier se déroule de la manière suivante :

 Accompagné du Dr Tiffreau, mes deux collègues et moi sommes rendus à Paris à l’hôpital Bichat où nous avons rencontré le Dr Berard et le Dr Girardot qui sont à l’origine de cette échelle. Mes collègues et moi sommes munis d’un manuel MFM en Arabe.

 Nous assistons alors à une projection d’un test MFM filmé, auquel nous devons attribuer une notation à chaque item, en se référant à la version arabe. A la fin du film, le Dr Berard et ses collaborateurs ont pu comparer la note attribuée par notre équipe sur la base de la version arabe à la leur, selon la version originale.

 Ainsi, l’équipe de référence a pu conclure au rapprochement des notes attribuées aux deux versions et, ainsi, valider la nôtre.

1.5.3. Former des praticiens

La seule lecture du manuel d’utilisation MFM n’est pas suffisante pour comprendre la façon dont se déroule chaque item. Une formation est indispensable pour se familiariser à l’utilisation de la MFM et des principes de cotation. Elle peut se faire auprès d’un collègue déjà formé, ou bien en participant à une journée de formation avec support vidéo. Les sessions de formation à l’utilisation de la MFM sont ouvertes aux kinésithérapeutes, et aux médecins. La formation est également proposée aux ergothérapeutes et psychomotriciens. L’importante utilisation de l’outil vidéo durant la formation limite l’accès aux sessions de formation à des thérapeutes présentant une déficience visuelle. De juin 2004 à octobre 2010, 566 thérapeutes ont participé à une journée formation MFM, principalement des kinésithérapeutes, ergothérapeutes et des médecins et parmi eux 522 ont réussi le test de validation de la formation.

L’organisation des sessions de formation est gérée par l’Université Lyon1, Antenne Santé de FOCAL-Service Formation Continue et de l’Alternance. Ceci est en lien avec le Département des Affaires Médicales de l’AFM

Une session de formation dure une journée. Chaque année au minimum une session est organisée à Lyon. Une formation sur site est également possible. Le nombre de participants est de 7 stagiaires au minimum, 20 au maximum.      Le responsable pédagogique est le Dr Carole BERARD et le formateur est Françoise GIRARDOT, Cadre de santé Kinésithérapeute du service Central de Rééducation de l’Hôpital Femme Mère Enfant des Hospices Civils de Lyon à Bron.

       Un manuel de l’utilisateur MFM, 2 feuilles de cotation MFM et divers documents pédagogiques sont remis à chaque participant en début de session.

La formation permet de découvrir et d’utiliser de façon fiable et performante la MFM. Elle repose sur l’analyse de séquences filmées d’enfants et d’adultes porteurs de maladies neuromusculaires. Le contrôle du bon usage de la MFM est effectué avec la passation du test de validation en fin de session de formation. Une réussite à ce test est impérative pour l’utilisation de la MFM dans un contexte de recherche clinique.

En termes d’actualisation de compétence, avant chaque étude clinique, une remise à niveau est souhaitable si la MFM est utilisée comme critère d’évaluation. Une session d’actualisation des compétences est organisée en amont du début de l’étude, session à laquelle sont invités à participer tous les investigateurs participant à cette étude.

Le graphe et montré à titre illustratif des moyennes de score dans chaque groupe de maladies et servi comme résumé des écrits supra.

Moyenne du score total et de chaque dimension en % du maximum possible dans chaque groupe de maladies :

DMD : dystrophie musculaire de Duchenne ; ASI : amyotrophie spinale infantile ; LGMD :dystrophie des ceintures ; MC/DMC :myopathie congénitale et dystrophie musculaire congénitale ;DMB : dystrophie musculaire de Becker ; FSH : dystrophie facio-scapulo-humérale ; DM :dystrophie myotonique ; NH :neuropathie hérédiataire

II. MATERIEL ET METHODE

2.1. Les résultats : la cotation des items et les scores

Chaque item est coté avec une échelle à 4 points avec des consignes précises pour chaque item détaillées dans le « Manuel de l’Utilisateur » à consulter en permanence. La cotation générique est définie par :

0 : ne peut initialiser la tâche ou la position de départ ne peut être tenue

1 : réalise partiellement l’exercice,

2 : réalise incomplètement le mouvement demandé ou complètement mais de façon imparfaite (compensations, durée de maintien de la position insuffisante, lenteur, sans contrôle du mouvement…)

3 : réalise complètement, “normalement ” l’exercice, le mouvement étant contrôlé, maîtrisé, dirigé, réalisé à vitesse constante

La position de départ est importante à considérer. Si elle ne peut être prise, la cotation de l’item est 0. La cotation 3 correspond à la réalisation par une personne valide. Pour la majorité des items, la cotation 2 correspond soit à un mouvement réalisé avec compensation ou lenteur, soit à une posture ne pouvant être maintenue le temps requis, soit à une tâche réalisée partiellement. La cotation 1 correspond à un mouvement réalisé partiellement. Les réalisations partielles sont dues soit à une position de départ qui ne peut être tenue en raison de rétraction ou d’ankylose, soit à une faiblesse ou une douleur qui limite l’amplitude du mouvement ou le maintien de la position pour les items où le temps intervient. Si le patient refuse l’item, si l’item est oublié ou que les conditions d’examen ne permettent pas de faire passer l’item en toute sécurité, la cotation de l’item est 0. Le refus peut être noté dans la ligne commentaire sur la feuille de cotation.

Si l’examinateur ne connaît pas le sujet, commencer par le tester pour définir quel niveau de cotation il peut atteindre. Pour chaque cotation de chaque item, le sujet a droit à 2 essais. Proposer un deuxième essai dans la mesure où l’examinateur pense que le sujet peut obtenir un meilleur score que celui obtenu au 1er essai. Coter le meilleur résultat. Si l’on hésite entre 2 cotations, retenir la plus basse.

Pour tous les items, lorsqu’aucune précision n’est apportée, tout est autorisé. On peut calculer un score total et un score pour chacune des 3 Dimensions, les valeurs étant exprimées en pourcentage par rapport à la cotation maximale.

Afin d’en faciliter la lecture, les résultats obtenus par le patient à chaque MFM peuvent être transcrits sous forme d’un graphique, à consulter en fin du Manuel, annexé à ce document de mémoire.

L’aide méthodologique, a été assurée par Christine Payan, AFM, Institut de myologie, Hôpital Pitié-Salpétrière, Paris et Jacques Fermanian du département de biostatistiques de l’Hôpital Necker, Paris. Certaines personnes se sont particulièrement investies dans ce travail : Sandrine Guinvarc’h pour une étude exhaustive de la littérature et la mise en place d’un réseau international, Françoise Girardot pour la formation des kinésithérapeutes et Françoise Locqueneux par un travail continu de mise au point des items avec l’aide de Jacques Paulus et Alain Jouve. Les attachées de recherche clinique ont été successivement le docteur Marie-Claude Marchand et Céline Leclercq.

L’étude multicentrique a été financée par l’Association Française contre les Myopathies, avec la participation d’Armelle Sautegeau du département des Affaires Médicales et Dominique Charrier du département des Recherches et Thérapeutiques. Les Hospices Civiles de Lyon ont été promoteur de l’étude avec la participation efficace de Valérie Prost et Odile Gelpi du département de Recherche Clinique.

 2.1.1. Les différentes étapes

Le test doit être passé sans aide manuelle apportée par l’examinateur (sauf pour les items où elle est autorisée). Par contre, donner tous les encouragements et stimulations pour que le sujet réalise la meilleure cotation. Toutes les informations orales, démonstrations par l’examinateur ou mouvement réalisé par l’examinateur sur le sujet sont autorisés pour expliquer au mieux le mouvement demandé. Ces démonstrations ne sont pas comptabilisées dans les deux essais autorisés.

Tout au long du test, l’examinateur doit être vigilant compte tenu du risque de chute d’un sujet qui tenterait des performances motrices au-delà de ses possibilités de contrôle. Cependant, l’étude de validation a montré que la plupart des sujets ont une bonne connaissance de leurs capacités motrices et refusent de passer certains items qui les mettraient en danger. La passation de l’échelle doit avoir lieu en une seule fois si possible ou en 2 fois maximum en respectant un intervalle maximal de 7 jours entre les 2 séquences. Il faut compter en moyenne 30 minutes avec un sujet coopérant pour passer la MFM.

L’ordre de passation des items est à respecter. Si cet ordre n’est pas respecté, le noter sur la fiche de cotation page 5. Le côté droit/gauche est laissé au choix du sujet au début de chaque item. Le sujet a le droit de refaire l’item en entier (avec deux essais à chaque cotation) de l’autre côté s’il le désire. Dans ce cas la meilleure performance est prise en compte. Certaines affections entraînent des performances motrices très différentes D/G. Faire éventuellement le test des deux côtés, pour une étude comparative.

2.1.2. Les termes médicaux

En arabe il y a seulement trois voyelles (A, OU, I), ces voyelles sont :

• soit présentes dans l’orthographe du mot, dans ce cas là elles sont prononcées de façon claire, pour cette raison elles sont écrites en majuscule dans la transcription en alphabet français (pour le I on a utilisé le y ou yy et pour le OU on a utilisé W) ;

• soit absentes dans l’orthographe du mot, dans ce cas la elles sont prononcées de façon court (disons la moitié du temps nécessaire pour prononcer une voyelle présente dans l’orthographe), dans ce cas là, on les a transcrit dans l’alphabet français en minuscule.

• Une question viens alors : comment savoir qu’il y a une voyelle s’il est absente de l’orthographe, en effet le lecteur connais leur présence en connaissant le mot et sa prononciation, et dans les cas particuliers ou deux mots ont la même orthographe mais se prononcent différemment (selon les voyelles) on ajoute au consonnes des signes particuliers pour que le lecteur puisse savoir quelle voyelles courte à associer (a, ou, u, i, et des signes pour indiquer le dédoublement de la consonne ou un arrêt si aucune voyelle est associée au consonne…)

Il y a des consonnes spécifiques à la langue arabe où il n’existe aucune correspondance dans les autres langues (européennes) ; pour leurs transcription on a  utilisé des signes particulier comme :

• (‘) devant une voyelle pour signifier qu’il existe une consonne devant cette voyelle, la personne qui connaît l’arabe la prononce et la personne qui ne connais pas l’arabe prononce seulement la voyelle qui suit ce signe.

• (*) correspond à une lettre que l’on appelle al-hamza : c’est une (a) qui se prononce en fermant les cordes vocales.

• (h ; s ; t ; d ; z …) ce sont des consonnes différentes de (h, s, d, z…) mais on a utilisé ces consonnes car elles sont les consonnes françaises les plus près dans leurs prononciations.

• le (gh, kh, dh…) ce sont aussi des consonnes différentes mais la prononciation de cette façon (sans le h) est acceptable pour comprendre les mots.

• dans certains mot les syllabes dans le même mot sont séparées par un trait d’union – (x-y), on a  utilisé cette technique pour

o éviter surtout de prononcer le s ou le s comme z si ils tombent entre deux voyelles (comme c’est l’habitude en français) ;

o éviter de certaines association de la langue française dans le mot arabe comme a et i (ai) ou a et y (ay) ; car le mot arabe ces lettres doivent être prononcer séparément ;

o prononcer les syllabes séparément dans le même mot si le mot arabe contient une consonne sans voyelle associée.

Il faut savoir que la médecine dont la quasi-totalité des pays arabes est enseigné soit en français, soit en anglais à l’excepté de la Syrie où l’enseignement est en arabe. De ce fait, les termes techniques en médecine ne sont connus précisément que par les syriens. Partant de ce fait, on comprend que la traduction de cette échelle ne peut être comprise totalement que par les syriens, étant donné qu’elle contient un certain nombre  de termes médicaux techniques, difficiles à comprendre par les non initiés à la médecine arabe.

Tout ceci nous a incités à trouver une solution intermédiaire pour aboutir à une traduction compréhensible par la majorité des personnes arabophones d’où ma collaboration avec deux collègues le Dr Youssef K, d’origine syrienne et le Dr Serrafi R, d’origine Arabie Saoudite.

Quand il y a un désaccord sur la traduction d’un terme entre nous trois, on a alors recours à une explication par une phrase en commun accord, ou on utilise les deux termes anglophones et français et parfois en latin entre guillemets.

2.2. Les chiffres

Concernant les chiffres, Je vous informe que les pays arabes du Maghreb utilisent les chiffres classiques utilisés en France, autrement appelés « chiffres arabes »., contrairement aux pays du Golf et du Proche Orient qui utilisent en majorité des chiffres dit « indiens ». Certains chiffres portent à confusion, par exemple : le 0 en chiffre arabe se lit 5 en chiffre indien, alors que le 0 en chiffre indien correspond à un point.

En anecdote, notre collaboratrice saoudienne a profité d’un voyage dans son pays pour faire rédiger sur ordinateur notre traduction arabe par une secrétaire qui a commis des erreurs lors de la transcription des chiffres en prenant le chiffre 0 pour 5 des notations des items.

III. LE TEXTE TRADUIT OU LA TRADUCTION en ARABE

• تقييم البنود

MFM-32

و

MFM-20

  1. الاستلقاء على الظهر، والرأس على محور الجسم

وضعية البداية: نضع الشخص على سجادة أوعلى طاولة فحص عريضة، الأطراف العلوية والسفلية في وضعية مريحة، يمكن استخدام وسادة إذا اقتضى الأمر. يضع الفاحص رأس الشخص على محور الجسم.

نطلب من الشخص:الحفاظ على وضعية الرأس على محور الجسم ثم إدارة الرأس إلى اليمين ثم الى اليسار.

تعليمات التقييم:  » إدارة الرأس كاملا » تعني أن يلمس جزء من الأذن السجادة أو الطاولة. إدارة العيون فقط تؤدي للتقييم 0. مشاركة الجذع لحركة الرأس يؤدي لتقييم أقصاه 2

  نستخدم لعبة ما لتحريكها إلى جانبي رأس الطفل

  0 :عدم المحافظة على وضعية الرأس على محور الجسم 5 ثواني و/ أو عدم إدارة الرأس.

  1: المحافظة على وضعية الرأس على محور الجسم 5 ثواني وإدارة الرأس جزئيا إلى جهة واحدة على الأقل.

  2: المحافظة على وضعية الرأس على محور الجسم 5 ثواني وإدارة الرأس كاملا إلى جهة ثم إلى الجهة الأخرى,  بصعوبة.

  3: المحافظة على وضعية الرأس على محور الجسم 5 ثواني وإدارة الرأس كاملا إلى جهة ثم إلى الجهة الأخرى.

 » الرأس و/أو الجذع على محور الجسم » يعني أن يكون الرأس و الجذع في المحاور الثلاثة للفضاء.

عموديين  من غير ثني(flexion)  أو بسط( extension) في المستوي السهمي ,من غير انحناء جانبي(inclinaison ) في المستوي الجبهي، من غيردوران(rotation ) في المستوي الأفقيٍ.

            2. الاستلقاء على الظهر

وضعية البداية: نضع الشخص على سجادة أو على طاولة فحص عريضة، بحيث يكون الرأس أكبر قدر ممكن على محور الجسم، و الأطراف العلوية والسفلية في وضعية مريحة.

نطلب من الشخص: رفع رأسه والحفاظ على رفعه.

تعليمات التقييم: فتح معزول للفم لخفض الذقن يوافق التقييم 0.

لمنح التقييم 1: يجب أن يكون هناك حركة ما لعطف الرأس(flexion), إمَا بتقريب الذقن إلى الصدر أو بدفع الرأس إلى الأمام. لمنح التقييم 2: يجب على الفاحص تمرير يده المنبسطة تحت رأس الشخص. مشاركة الجذع أو الاستناد على الساعد عند النهوض أو للحفاظ على وضعية الرأس يؤدي لتقييم أقصاه2.

       0: عدم بدء الحركة.

       1: عدم رفع الرأس ولكن بدء الحركة.

       2: رفع الرأس ولكن عدم المحافظة على رفعه 5 ثواني.

       3: رفع رأس والمحافظة على رفعه 5 ثواني.

        « رفع » تعني أن لا يكون هناك ملامسة بين الجزء  المعني من الجسم من جهة و السجادة أو طاولة الفحص من جهة أخرى.

           3.  الاستلقاء على الظهر

 وضعية البداية: نضع الشخص على سجادة أو على طاولة فحص عريضة، تكون الأطراف العلوية في وضعية مريحة و الأطراف السفلية مسترخية على الطاولة إذا أمكن على مستوى الفخدين و الربلتين(mollets,calf) والقدمين. يمكن استعمال وسادة أو أكثر لإراحة الطرف السفلي غير المفحوص. يجب على الأطراف العلوية عدم ملامسة الطرف السفلي المفحوص. لا يمكن استعمال المقعد لإنجاز هذا البند.

نطلب من الشخص: تقريب إحدى الركبتين إلى صدره.

تعليمات التقييم: لمنح التقييم 0: الطرف السفلي المقابل يساعد في الحركة، أو الانتقال من  وضعية الاستلقاء batracoïde (التي يمكن تشبيهها بوضعية الطرفين الخلفيين للضفدع:الوركان بوضعية ثني وتبعيد مع وجود دوران خارجي) إلى وضعية الاستلقاء بحيث يلامس الأخمصين السجادة أوالطاولة.

من أجل منح التقييم 1 أو 2 يمكن إنجاز الحركة و الطرف السفلي يبقى على تماس مع الطاولة أو السجادة، إذا كان هناك تحدد في مدى حركة الورك أو الركبة(flexum) يجب أخذ مدى الحركة من وضعية الانكماش البدئية. لمنح التقييم 1، بدء حركة الثني بمدى أقل من 10 درجات(10° >). لمنح التقييم 2، مدى حركة الثني محدود بين (10° و 90°). لمنح التقييم 3، يجب عدم رفع الحوض وجذع الجسم.

 نستخدم لعبة ما لحثّ الطفل على لمسه بركبته.

   0. عدم بدء الحركة.

   1. بدء الحركة على مستوى الورك و/أوالركبة.

  2. ثني الورك و /أو الركبة جزئيا، أقل من 90°، أو تبقى القدم ملامسة للطاولة أو السجادة.

   3.ثني الورك والركبة أكثر من 90° مع رفع القدم عن الطاولة  طوال الحركة.

           4. الاستلقاء على الظهر، مع سند الفاحص للساق

وضعية البداية: نضع الشخص على سجادة أوعلى طاولة فحص عريضة ونسند الطرف السفلي حسب اختياره، بحيث يكون الورك والركبة مثنيين حوالي 90 درجة وتكون الساق موازية لسطح الطاولة، وتكون القدم في الفراغ بوضعية ثني أخمصي    (flexion plantaire) .

نطلب من الشخص: رفع القدم إلى أقصى حد

تعليمات التقييم: من المسموح به القيام بالحركة بوجود فحج (varus)                    أو روح(valgus) .إذا كانت وضعية القدم عن البداية talus: إنكماش بوضعية ثني ظهري(flexion dorsale ) فالتقييم الأقصى هو 2.

 استخدام لعبة ما لحث الطفل على لمسها بقدمه.

        0. عدم بدء حركة ثني ظهري للقدم .

        1. تحقيق حركة محدودة ببسط أصابع القدم.

        2. تحقيق ثني ظهري للقدم من دون الوصول إلى90° بالنسبة للساق

  3. إعتباراً من وضعية الثني الأخمصي للقدم  تحقيق ثني ظهري للقدم على الأقل          90° بالنسبة للساق

           5. الاستلقاء على الظهر

وضعية البداية: نضع الشخص على سجادة أو على طاولة فحص عريضة، تكون الأطراف السفلية في وضعية مريحة، بينما  يجب وضع الأطراف العلوية على طول الجسم، اليد أو الأصابع ملامسة للسجادة أوالطاولة إذا أمكن.

نطلب من الشخص: رفع اليد إلى الكتف المقابل.

تعليمات التقييم: نعني بالكتف الجهة أو المنطقة الممتدة من الأمام إلى الخلف أو الجانب لجذعة الكتف(moignon)، يمنع تدخل اليد المقابلة أو الفم. لمنح التقييم 1:  إما ألا تمس اليد أو الأصابع السجادة في وضعية البداية، أو أنهما لا يصلان إلى الكتف المقابل.

لمنح التقييم 2 : قام الشخص ببلوغ الهدف النهائي، ولكن بالاستعانة سواء بزحف اليد* على الجذع أو بتحريك الجذع، أو بوجود تحكم سيء بالحركة.  لمنح التقييم 3:  يجب أن يكون الطرف العلوي مرفوعاً طيلة التمرين، والجذع ملامساًللسجادة.

 نستخدم لعبة ما لجذب يد الطفل الى الكتف المعني.

       0. عدم رفع اليد والمرفق عن السجادة

       1. حقق الحركة جزئيا برفع المرفق عن السجادة على الأقل

       2. رفع  يده جزئيا عن السجادة وحملها إلى الكتف المقابل ولكن مع المعاوضة

       3. رفع يده عن السجادة وحملها إلى غاية الكتف المقابل.

     *زحف اليد: أي أن حركة الطرف مصدرها أصابع اليد.

        6. الاستلقاء على الظهر، الأطراف السفلية نصف مثنية ،الرضفتان للأعلى، القدمان موضوعتان على السجادة و متباعدتان قليلا

وضعية البداية: نضع الشخص على سجادة أوعلى  طاولة فحص عريضة، الأطراف العلوية في وضعية مريحة غير ملامسة للجسم، بينما يجب أن تكون الأطراف السفلية نصف مثنية، الرضفتان ( patellas) للأعلى والقدمان ملامستان للسجادة أو الطاولة و متباعدتان قليلا.

نطلب من الشخص: الحفاظ على وضعية البداية ثم رفع الحوض|(pelvis).

تعليمات التقييم: لمنح التقييم 0، تكون القدمان متباعدتين جدا بوضعية البداية.

لمنح التقييم 2، على الفاحص أن يتمكن على الأقل من تمرير احدى يديه منبسطة تحت الردفين(fesses,buttocks)، تكون القدمان متباعدتين نوعا ما.

 نستخدم لعبة ما بحيث نمررها تحت أرداف الطفل.

        0. لا يمكن الحفاظ على وضعية البداية لمدة5 ثوان

        1. الحفاظ على وضعية البداية  لمدة5 ثوان

        2 . الحفاظ على وضعية البداية لمدة5 ثوان،  ثم رفع الحوض جزئيا.

     3. الحفاظ على وضعية البداية  لمدة5 ثوان، ثم رفع الحوض، بينما يكون العمود القطني( colonne lombaire) والحوض، والفخذان على نفس الإستقامة، والقدمان متباعدتان قليلا.

       » القدمان متباعدتان قليلا »  تعني أن تكون القدمان في اصطفاف مع الحوض . تباعد القدمين يوافق اتساع الحوض.

           7. الاستلقاء على الظهر

وضعية البداية: نضع الشخص بحيث تكون الأطراف و الرأس مستلقية على  طاولة فحص عريضة.

نطلب من الشخص: الانقلاب على بطنه وتخليص (أو تحرير) الأطراف العلوية.

تعليمات التقييم: المرور بوضعية الجلوس أو التمسك بحافة السجادة أو طاولة الفحص من أجل  الانقلاب على البطن يؤدي للتقييم 0. لمنح التقييم 1، يجب على الشخص رفع الحزامين(ceintures,cingulum) الكتفي( scapulaire)والحوضي (pelvienne). لمنح التقييم 2 أو 3، الانقلاب يجب أن يكون كاملا، والبطن ملامسة بشكل أو بآخر للسجادة أو الطاولة في نهاية الحركة.

 يمكن تسهيل تنفيذ التعليمات من قبل الطفل اذا قام الفاحص بأداء التمرين أمامه.

        0. عدم بدء الانقلاب

        1. انقلاب جزئي

       2.  انقلاب على البطن بصعوبة أو بطريقة تعويضية و/ أو عدم تخليص (أو تحرير) الأطراف العلوية من تحت الجذع.

       3. انقلاب على البطن مع تخليص (أو تحرير) الأطراف العلوية من تحت الجذع.

          8 . الاستلقاء على الظهر

وضعية البداية: نضع الشخص على سجادة أو على طاولة فحص عريضة. الأطراف و الرأس و الجذع في وضعية مريحة.

نطلب من الشخص: الجلوس

تعليمات التقييم: إذا كان الشخص راقدا على طاولة فحص عريضة  فتحريك الأطراف السفلية خارج الطاولة من أجل الجلوس يوافق التقييم0. لمنح التقييم 1، بدء الحركة عندما يرفع الشخص الكتفين عن سطح الطاولة، أو إذا ما تجاوز وضعية الاستلقاء الجانبي(décubitus latéral). لمنح التقييم 2، من المسموح به الارتكاز على أحد أو كلا الطرفين العلويين، كذلك المرور بوضعية الاستلقاء الجانبي. لمنح التقييم 3، من الممكن بسط الطرفين العلويين نحو الأمام أو استخدامهما من أجل تحقيق التوازن أو تحقيق اندفاع، بعد الجلوس  يمكن للشخص تثبيت ذاته استعانة بأطرافه العلوية.

   0. عدم بدء الحركة

   1. بدء الحركة أو المرور بوضعية استلقاء بطني للجلوس

   2. مع دعم الأطراف العلوية، يجلس على السجادة

   3. من غير دعم الأطراف العلوية، يجلس على السجادة.

« مع إسناد الأطراف العلوية » يعني أن الشخص يمكنه إسناد أحد أو كلا الطرفين العلويين على الجسم ,على الأرض أو على مادة ما.الإسناد على المادة بأي جزء من الجسم غير الأطراف العلوية غير مقبول.

« من غير إسناد الأطراف العلوية » يعني انه لا يسمح للشخص بأن يسند طرفييه العلويين على الجسم ,على الأرض أو على مادة.

            9.  الجلوس على السجادة

وضعية البداية: نضع الشخص على السجادة أو على  طاولة الفحص العريضة من غير وضعية محددة للجلوس و من غير سند الجذع.

إذا كان الشخص يجلس على طاولة الفحص، على الأطراف السفلية أن تكون في مستوى الطاولة. الشخص الذي لا يستطيع الجلوس من غير مشد( CORSET ) يكون تقييمه 0.

نطلب من الشخص: الحفاظ على وضعية الجلوس،  ثم الحفاظ على اليدين متماستين.

تعليمات التقييم: إسناد الجذع على الحائط أو على جسم ما يوافق التقييم 0.

لمنح التقييم 2 أو3: يمكن أ ن تكون الملامسة بين اليدين أو بين أية منطقتين من الطرفين العلويين.

 نطلب من الطفل أن يخبئ شيئا صغيرا في يديه.

   0. عدم البقاء 5 ثواني بوضعية الجلوس.

   1. مع دعم أحد الطرفين العلويين او كلاهما، البقاء 5 ثواني بوضعية الجلوس.

  2. من غير دعم الأطراف العلوية، البقاء 5 ثواني بوضعية الجلوس ولكن عدم        الإبقاء 5 ثواني على الملامسة بين اليدين.

  3. من غير دعم الأطراف العلوية، البقاء 5 ثواني بوضعية الجلوس ومن ثم الإبقاء على الملامسة بين اليدين 5 ثواني.

           10.  الجلوس على السجادة، مع وضع كرة المضرب أمام الشخص

وضعية البداية: نضع الشخص على السجادة أو على طاولة الفحص العريضة من غير وضعية محددة للجلوس.إذا كان الشخص يجلس على طاولة الفحص، على الأطراف السفلية أن تكون في مستوى الطاولة. يجب الجلوس بوضعية ثابتة لإجراء هذا البند. الشخص الذي لا يستطيع الجلوس من غير مشد يكون تقييمه 0. كرة التنس تكون موضوعه على السجادة أو الطاولة أمام الشخص على مسافة كافية لإجباره على إمالة جذع جسمه إلى الامام حوالي 30 درجة اعتبارا من وضعية البداية، ذلك للمس الكرة.

نطلب من الشخص: الانحناء إلى الأمام للمس الكرة ثم الاعتدال من جديد.

تعليمات التقييم: هذا البند يسمح بتحديد إمكانية انحناء جذع الشخص إلى الأمام،  لمس الكرة باليدين يساعد على مشاهدة هذا الانحناء. البسط(extension)  المعزول للطرفين العلويين يوافق التقييم 0. إذا استند الشخص على الكرة، يكون التقييم الأقصى2.

  يمكن تسهيل تنفيذ التعليمات من قبل الطفل اذا قام الفاحص بأداء التمرين أمامه.

   0. عدم الانحناء بشكل كافي إلى الأمام.

  1. مع الاستناد على الأطراف العلوية، الانحناء إلى الأمام ولمس الكرة، ولكن عدم القدرة على الاعتدال من جديد.

  2. مع الاستناد على الأطراف العلوية، الانحناء إلى الأمام ولمس الكرة،ثم الاعتدال من جديد.

  3. من غير الاستناد على الأطراف العلوية، الانحناء إلى الأمام، لمس الكرة ثم الاعتدال من جديد.

            11.  الجلوس على السجادة

وضعية البداية: نُجلس الشخص على السجادة، الأطراف السفلية أمامه. لا نستخدم طاولة فحص عريضة. الشخص الذي لا يستطيع الجلوس من غير مشد يكون تقييمه0.

نطلب من الشخص: الوقوف

تعليمات التقييم: جميع الوضعيات الانتقالية بين الجلوس و الوقوف مسموحة. الشخص الذي يحتاج الى إسناد الجذع و/أو الرأس من أجل الوقوف يكون تقييمه 0.

لمنح التقييم1: الجسم المستخدم، طاولة أو كرسي يجب أن يكون مضبوط على ارتفاع و بعد مناسبين للمريض. لمنح التقييم 2:  إستناد الشخص على جسم ما غير مسموح.

لمنح  التقييم 3: من الممكن استخدام الطرفين العلويين من أجل تحقيق التوازن أو تحقيق اندفاع؛ يسمح للشخص أن يستند ولكن بعد الوقوف فقط.

  نطلب من الطفل الوقوف مع الإبقاء على اليدين مرفوعتين في الهواء.

   0. عدم الوقوف.

   1. مع إسناد الأطراف العلوية على جسم ما، يستطيع الوقوف.

   2. مع إسناد الأطراف العلوية على السجادة أو على نفسه يستطيع الوقوف.

   3. دون إسناد الأطراف العلوية، يستطيع الوقوف.

« الوقوف » يعرف كوضعية عمودية بالإستناد على القدمين. اصطفاف الجذع و الأطراف السفلية يختلف من شخص لآخر.

             12. الوقوف

وضعية البداية: نضع الشخص واقفا على الأرض أمام الكرسي، مع أو من غير دعم الأطراف العلوية على حسب مقدراته. الإستناد على الكرسي باستعماله أي جزء آخر من الجسم غير مسموح.

نطلب من الشخص: الجلوس على الكرسي.

تعليمات التقييم:

إذا سمح الشخص لنفسه( بالوقوع) على الكرسي من غير السيطرة على الحركة نمنحه  التقييم 1. لمنح التقييم 2 أو 3، يمكن استخدام الطرفين العلويين من أجل تحقيق التوازن. لمنح التقييم 3، يجب على القدمين أن تكونا متباعدتين قليلا خلال  الحركة.

 نطلب من الطفل الجلوس مع الإبقاء على اليدين مرفوعتين في الهواء.

   0. عدم الجلوس على الكرسي.

  1. الجلوس على الكرسي  مع الإستناد على الأطراف العلوية، أو أن يسمح الشخص لنفسه بالوقوع على الكرسي .

  2. الجلوس على الكرسي دون دعم الاطراف العلوية، مع وجود حركة تعويضية أو سيطرة سيئة على الحركة.

  3.  الجلوس على الكرسي من غير دعم الأطراف العلوية، مع الحفاظ على المباعدة قليلا بين القدمين.

« الوقوف » يعرف كوضعية عمودية بالإستناد على القدمين.اصطفاف الجذع و الأطراف السفلية يمكن تنوعه.

            13.  الجلوس على الكرسي

وضعية البداية: نُجلس الشخص على الكرسي أو على طرف الطاولة، مع وضع القدمين على الارض و الطرفين العلويين على طول الجسم. هذا البند لا يمكن تطبيقه بجلوس الشخص على كرسيه المتحرك. الشخص الذي لا يستطيع الجلوس من غير مشد يكون تقييمه0.

نطلب من الشخص: المحافظة على وضعية الجلوس بأكثر استقامة ممكنة.

تعليمات القييم: أي تشوه صريح ،أو أية وضعية غير طبيعية للرأس أو الجذع في أحد الأبعاد الثلاثة للفضاء يؤدي إلى تقييم أقصاه 2.

   0. عدم المحافظة على وضعية الجلوس 5 ثواني.

   1. المحافظة على وضعية الجلوس 5 ثواني، مع إسناد الأطراف العلوية و / أو إسناد الظهر على المسند الخلفي الكرسي.

  2. المحافظة على وضعية الجلوس 5 ثواني من غير إسناد الأطراف العلوية ومن غير إسناد الظهر على المسند الخلفي لكرسي، ولكن الرأس و / أو الجذع ليسا في المحور.

   3. المحافظة على وضعيةالجلوس 5 ثواني من غير دعم الأطراف العلوية ومن غير إسناد الظهر على المسند الخلفي للكرسي، الرأس  والجذع في المحور.

           14. الجلوس على الكرسي أو في مقعده، مع عطف الرأس

وضعية البداية: نُجلس الشخص، مع الدعم إذا اقتضى الأمر. نجعل رأس الشخص بوضعية عطف أقصى(flexion maximale).

نطلب من الشخص: رفع الرأس مع المحافظة على رفعها.

تعليمات التقييم:  عطف الرأس بشكل كامل يوافق أن الذقن يبعد عن الصدر على مسافة أقل من 3 سنتيمتر (الفم مغلق) .إذا كان الشخص لا يستطيع أن يعطف رأسه بضع درجات يكون التقييم0.عدم إمكانية عطف الرأس بشكل كامل يوافق التقييم 1.

المحافظة على الرأس في المحور أقل من 5 ثوان يوافق التقييم 2.

  نستخدام لعبة ما يتابعها الطفل بنظره.

   0. عدم رفع الرأس

   1. رفع الرأس جزئيا

  2.  رفع الرأس من وضعية العطف الكامل،لكن الحركة و/ أو المحافظة عليها لا تتم والرأس في المحور.

  3. رفع الرأس من وضعية العطف الكامل الرأس، ثم المحافظة على رفعها 5 ثواني، تكون الرأس في المحور خلال الحركة، وخلال المحافظة عليها.

         15. الجلوس على الكرسي أو في مقعده، الساعد موضوع على الطاولة والمرفقان خارج الطاولة

وضعية البداية: نُجلس الشخص أمام طاولة ذات ارتفاع مناسب، بحيث يكون الساعدان على الطاولة و المرفقان خارجها. يمكن للشخص أن يستند على ظهر الكرسي. إذا كان يجلس على الكرسي المتحرك يجب إزالة مسندي الذراع.

نطلب من الشخص:وضع اليدين على الرأس.

تعليمات التقييم: امساك اليدين أو استخدام الفم يؤدي للتقييم0.

إذا قام الشخص ببعض الحركات التعويضية على مستوى الرأس و/ أو الجذع يكون التقييم الأقصى 2.

   0. لا يستطيع رفع اليدين من على الطاولة.

   1. رفع اليدين من على الطاولة ولكن الساعدين يبقيان على تماس مع الطاولة.

  2. رفع الساعدين من على الطاولة، ولكن عدم القدرة على حمل اليدين إلى قمة الرأس في نفس الوقت، مع وصول اليدين على الأقل إلى مستوى الفم.

  3. رفع اليدين في نفس الوقت إلى قمة الرأس، مع بقاء الرأس والجذع في المحور.

           16. الجلوس على الكرسي أو في مقعده، القلم على الطاولة

وضعية البداية: نُجلس الشخص أمام طاولة ذات ارتفاع مناسب، بحيث يكون الساعدان على الطاولة و المرفقان على الطاولة أو خارجها. نضع قلم على الطاولة على مسافة من صدر الشخص مساوية لطول طرفه العلوي، متضمنا اليد، والمرفق في أقصى البسط.

نطلب من الشخص: لمس القلم.

تعليمات التقييم: » المرفق في أقصى البسط »(extension maximale)  يدل على وجود تحدد في بسط المرفقFlexum   ولكن يستطيع الشخص تحقيق بسط فعال أقصى مع الأخذ بعين الاعتبار الانكماشات العضلية- الوترية أو تحدد مدى الحركة المفصلية.

 » المرفق في بسط كامل »(extension complète)  يدل على بسط فعال كامل للمرفق من غير وجود تشوه. وجود تحدد في بسط المرفق يؤدي لتقييم أقصاه2.  إذا كانت هناك حركة منعزلة للأصابع فذلك يوافق التقييم0.

لمنح التقييم 1، يجب مشاهدة اليد وهي تتحرك إلى الأمام.

لمنح التقييم 1 أو 2، الشخص يمكنه الاستعانة بزحف الأصابع(أي الأصابع هي التي تقوم بتحريك اليد). لمنح التقييم 2، الحركات التعويضية للجذع مسموحة.

   0. عدم تحريك اليد إلى الأمام.

   1. تحقيق حركة جزئية.

  2. الوصول إلى القلم بيد واحدة، المرفق في اقصى البسط أو في بسط كامل، و لكن الوصول مع بطء بالحركة أو بوجود حركات تعويضية.

  3. الوصول إلى القلم بيد واحدة، الجذع لا يتحرك خلال الحركة، الساعد و اليد  لا يلمسان الطاولة، والمرفق في بسط كامل في نهاية الحركة.

           17. الجلوس على الكرسي أو في مقعده، 10 قطع نقدية على الطاولة

وضعية البداية: نُجلس الشخص أمام طاولة ذات ارتفاع مناسب، بحيث يكون الساعدان على الطاولة و المرفقان على الطاولة أو خارجها، نضع 10 قطع نقدية قرب يد الشخص وبعيدا عن حافة الطاولة.

نطلب من الشخص: أخذ(إلتقاط) القطع النقدية الواحدة تلو الأخرى بيد واحدة، وجمعها معا في نفس اليد.

تعليمات التقييم: أخذ(إلتقاط) القطع يعني أنه لم يعد يوجد تلامس بين القطع النقدية والطاولة. يجب عدم دفع أو جر القطع الى حافة الطاولة. إذا سقطت قطعة أو أكثر من اليد يمكن أخذها مرة أخرى. التقييم يعتمد على عدد القطع النقدية التي تم جمعها في نفس اليد خلال فترة 20 ثانية.

   0. عدم أخذ أية قطعة نقدية خلال فترة 20 ثانية.

   1. أخذ من 1 الى 5 قطع نقدية على التوالي وجمعها في اليد خلال فترة 20 ثانية.

   2. أخذ  من 6 إلى 9 قطع نقديةعلى التوالي وجمعها في اليد خلال فترة 20 ثانية.

   3. أخذ  10 قطع نقدية على التوالي وجمعها في اليد خلال فترة 20 ثانية.

       18. الجلوس على الكرسي أو في مقعده مع وضع إصبع في منتصف قرص مضغوطCD

وضعية البداية: نُجلس الشخص أمام طاولة ذات ارتفاع مناسب، الساعدان على الطاولة و المرفقان على الطاولة أو خارجها، نضع إصبعا واحدا، السبابة إذا أمكن، في مركز قرص مضغوط CD مثبت على كرتون يُحافظ عليه ثابتا في المستوى الأفقي للطاولة من قبل الفاحص.

نطلب من الشخص: القيام بدورة كاملة للقرص المضغوط باستخدام إصبع واحد.

تعليمات التقييم: الدائرة الصغيرة تعني الجزء المركزي للقرص المضغوط الذي لا يمكن التسجيل (الحفر) عليه، قياس قطر هذه الدائرة يقارب 3,5 سم.

لمنح التقييم 2: يمكن للشخص أن يتوقف مرة أو أكثر و/ أو يمكن أن يغير الأصبع خلال أداء المهمة، الحركات التعويضية ممكنة على مستوى الجذع.

لمنح التقييم 3: نفس الأصبع يستخدم خلال مهمة كاملة.

 نرسم خطا ملونا يمثل الطريق المراد اتباعها.

       0. لا يمكن إنجاز دورة الدائرة الصغيرة للقرص المضغوط بإصبع واحد.

       1. إنجاز دورة الدائرة الصغيرة للقرص المضغوط بإصبع واحد.

       2. إنجاز دورة كاملة للقرص المضغوط مع حركات تعويضية أو بصعوبة.

       3. إنجاز دورة كاملة للقرص المضغوط من غير إسناد اليد.

           19. الجلوس على الكرسي أو في مقعده القلم على الطاولة

وضعية البداية: نُجلس الشخص أمام طاولة ذات ارتفاع مناسب،  الساعدان على الطاولة، المرفقان على الطاولة أو خارجها، نضع قلم و ورقة على الطاولة بجانب اليد التي اختراها الشخص للقيام بالمهمة. وضعية القلم والورقة يتم اختيارها من قبل الشخص.

نطلب من الشخص:  أخذ القلم والرسم داخل الإطار.

تعليمات التقييم: إستعمال ورقة التقييم التي تحتوي على إطارين مستطيلين بعرض1سم وطول 4 سم للمستطيل الواحد، و بسماكة 1ملم لخط الاطار. هذه  الورقة مثبتة على المستوى الأفقي للطاولة من قبل الفاحص. يسمح للشخص أخذ القلم بيد، واستعمال اليد الأخرى للرسم، اليد التي ترسم الخط هي المعنية بالتقييم. لمنح التقييم 1، نقطة واضحة على الورقة تعتبر أثر كتابي. لمنح التقييم 2، رسم الحلقات يتطلب أن يتوقف الشخص مرة أو عدة مرات، أو أن الشخص يرسم الحلقات خارج الإطار أو أنه لا يملأ الإطار. لمنح التقييم 3، رسم حلقات متواصلة من غير توقف.

       0. عدم أخذ القلم أو عدم ترك أثر كتابي.

       1. أخذ القلم ثم ترك أثر كتابي ولكن عدم رسم حلقات تلامس الحافتين العلوية والسفلية من الإطار.

       2. أخذ القلم ثم رسم على الأقل حلقة واحدة تلامس الحافتين العلوية والسفلية للإطار ولكن عدم رسم سلسلة متواصلة من الحلقات تلامس الحافاتين العلوية والسفلية للإطار على كامل طول الاطار.

       3. أخذ القلم ثم رسم سلسلة متواصلة من الحلقات تلامس الحافاتين العلوية والسفلية للإطار على كامل طول الاطار.

             20. الجلوس على الكرسي أو في مقعده، الورقة في اليدين

وضعية البداية: نُجلس الشخص أمام طاولة ذات ارتفاع مناسب، المرفقان على الطاولة أو خارجها، نضع ورقة في يدي الشخص.

نطلب من الشخص: تمزيق الورقة ( بطول) 4 سم على الأقل.

تعليمات للتقييم:  نبدأ المهمة بعد طوي الورقة من قبل الفاحص إلى أربعة أقسام باستخدام راحة الأصابع. من المفضل تغيير الورقة بعد كل تقييم. لمنح تقييم ما يجب أن يستخدم الشخص يديه لتمزيق الورقة. في كل مراحل التقييم، أي استخدام للورقة بهدف الشروع بتمزيقها يعتبر محاولة. يمكن للشخص اكمال الطول المطلوب للشق(4 سم) على عدة مراحل، فقط بعد تحقيق بداية التمزق.

   0. عدم تمزيق الورقة.

   1. تمزيق ورقة غير مطوية.

   2. تمزيق ورقة مطوية إلى قسمين، بدءا من الثنية.

   3. تمزيق ورقة مطوية إلى أربعة أقسام، بدءا من الثنية.

            21. الجلوس على الكرسي أو في مقعده، كرة التنس على الطاولة

وضعية البداية: نُجلس الشخص أمام طاولة ذات ارتفاع مناسب، الساعدان على الطاولة و المرفقان على الطاولة أو خارجها، نضع كرة التنس قرب اليد التي اختارها الشخص للقيام بالمهمة. موضع الكرة مختار من قبل الشخص، لا يجب إمساك أو إسناد الكرة من قبل الفاحص خلال المهمة.

نطلب من الشخص: أخذ الكرة ورفعها ثم قلب اليد كاملا ممسكا بالكرة.

تعليمات التقييم: يجب احترام تراتبية الحركات أثناء أداء المهمة. « قلب اليد كاملا » يعني أن كامل ظهر اليد يكون موازيا لمستوى الطاولة. لمنح التقييم 1، يجب على الكرة أن تكون غير ملامسة للطاولة. مشاركة الجذع تمنح التقييم 2. من أجل منح التقييم 2 أو3، يمكن لليد أن تكون ملامسة للطاولة في آخر الحركة.

  وجود رسم على الكرة يمكن للطفل أن يراه عند نهاية الحركة يجعل هذا التمرين أكثر مرحا.

       0. عدم رفع الكرة

       1. رفع الكرة وعدم قلب اليد

       2. رفع الكرة وثم قلب اليد بشكل غير كامل أو قلبها كاملا ولكن مع التعويض

       3. رفع الكرة ثم قلب اليد كاملا ممسكا بالكرة

22. الجلوس على الكرسي أو في مقعده، وضع الأصبع بمنتصف مربع

وضعية البداية: نُجلس الشخص أمام طاولة ذات ارتفاع مناسب، الساعدان على الطاولة و المرفقان على الطاولة أو خارجها. نضع إصبع من اختيار الشخص (حتى الإبهام) على خانة « البداية » في منتصف الشكل المرسوم على الورقة.  يحتفظ بالورقة ثابتة بالمستوى الافقي للطاولة من قِبل الفاحص.

نطلب من الشخص:  وضع الإصبع على الرسوم.

تعليمات التقييم: يمكن لليد و/أو لبقية الأصابع الاستناد على الورقة.

إذا لمس الإصبع حدود المربعات يكون التقييم الأقصى 2.

  0. عدم رفع أو عدم جر الإصبع إلى أحد الرسوم.

  1. عدم رفع الإصبع لوضعه على أحد الرسوم ولكن جره إلى رسم واحد على الأقل.

  2. رفع الإصبع ثم وضعه من دون دقة على أحد حتى ثمانية رسوم.

  3. رفع الإصبع ثم وضعه على التوالي على 8 رسوم من غير لمس حدود المربعات.

البداية

           23. الجلوس على الكرسي أو في مقعده، الأطراف العلوية على طول الجسم

وضعية البداية: نُجلس الشخص،بحيث يكون الطرفان العلويان على طول الجسم. إذا كان يجلس على مقعد متحرك، يجب إزالة مسندي الذراع. نضع الطاولة على مسافة مساوية لطول ساعد الشخص ومرفقه ملاصق لجسمه.

نطلب من الشخص: وضع اليدين على الطاولة.

تعليمات التقييم: الشخص الذي عنده تحدد في بسط المرفقFlexum أكثر من 90 درجة يكون تقييمه 0.لمنح التقييم 1،أحد أصابع اليدين يجب أن يكون على الأقل ملامسا سطح الطاولة. لمنح التقييم 2،يمكن وضع الساعدين و/أو اليدين على الطاولة الواحدا تلو الآخر.

  نطلب من الطفل تقليد التمثال كي لا يحرك جذعه.

   0. عدم إمكانية لمس سطح الطاولة باصبع واحد

  1. تحقيق الحركة بطرف علوي واحد أو باستخدام الأصابع  فقط ، لإحدى ا ليدين أوكليهما

   2. وضع الساعدين و/ أو اليدين على الطاولة ببطء أو بوجود حركات تعويضية

   3. وضع الساعدين و/ أو اليدين على الطاولة في نفس الوقت من دون تحريك الجذع

            24. الجلوس على الكرسي

وضعية البداية: نُجلس الشخص على كرسي ذي ارتفاع مناسب، بحيث تكون القدمان على الأرض و متباعدتين قليلا. نضع الطاولة أمامه إذا ما قدرنا أن الشخص يحتاجها في هذه المهمة.

نطلب من الشخص: النهوض

تعليمات التقييم: الملامسة بين الركبتين مسموح.

لمنح التقييم 1: يمكن إسناد اليدين على الطاولة أو الكرسي أو على الجسم

لمنح التقييم 1 أو 2: يمكن أن تكون القدمان متباعدتين على قدر كبير. استخدام الأطراف العلوية للمحافظة على التوازن أوالمساعدة على الاندفاع للأعلى يحد التقييم الى 2. لمنح التقييم 3: الطرفان العلويان لا يقدمان أية مساعدة للحفاظ على التوازن أو لمنح اندفاع نحو الأعلى.

   0. عدم الوقوف

   1.مع الاستناد على الطاولة التي امامه او على الكرسي و / أو على الجسم، يستطيع الوقوف

   2. من غير الاستناد على الأطراف العلوية، يستطيع الوقوف مع حركات تعويضية

        3.من غير الاستناد على الأطراف العلوية، يستطيع الوقوف، القدمين متباعدتين قليلا.

        « من غير إستناد » تعني أن لا يكون هناك أي استناد للشخص, لا عن طريق الأطراف العلوية (على الجسم ,على الأرض أو على مادة),و لا عن طريق أي جزء آخر من الجسم( على مادة)

       « مع الإستناد » تعني أنه يمكن للشخص أن يستخدم أحد أو كلا الطرفيين العلويين أو أيا من الأجزاء الأخرى للجسم للإستناد على الجسم ,على الأرض أو على مادة.

             25. الوقوف مع إسناد الأطراف العلوية على جسم ما

وضعية البداية:

نقوم بإيقاف الشخص على الأرض مع إسناد الأطراف العلوية على جسم ما، الشخص الذي لايستطيع الوقوف بدون أدوات تعويضية يكون تقييمه 0.

نطلب من الشخص: أن يترك الجسم الذي يستند عليه إذا أمكن وأن يحافظ على الوقوف بأكثر استقامة ممكنة.

تعليمات التقييم: لمنح التقييم 2: سوء الاستقامة (الاصطفاف) يعني أن الرأس و الجذع والأطراف السفلية غير متمحورة في المستويات الثلاث للفراغ (للفضاء). تباعد الأقدام الشديد  و/ أو التوازن عن طريق استخدام الأطراف العلوية يؤدي للتقييم أقصاه 2.

++ نطلب من الطفل تقليد التمثال كي لا يتحرك.

   0. عدم المحافظة على وضعية الوقوف 5 ثوان

   1. المحافظة 5 ثوان على الوقوف مع سند أحد أو كلا الطرفين العلويين.

  2. ترك الجسم المستند عليه ثم المحافظة 5 ثوان على وضعية الوقوف مع سوء الاصطفاف أو بوجود حركات تعويضية

  3. دون إسناد الأطراف العلوية، يستطيع المحافظة 5 ثوان على وضعية الوقوف، مع تباعد قليل بين القدمين، الرأس والجذع والأطراف السفلية  في المحور.

            26. الوقوف مع سند الأطراف العلوية على جسم ما

وضعية البداية: نقوم بإيقاف الشخص على الأرض مع سند الأطراف العلوية جسم ما

نطلب من الشخص: تحرير سند الأطراف العلوية إذا أمكن ثم رفع إحدى القدمين

تعليمات التقييم: رفع القدم يعني أن تكون القدم غير ملامسة للأرض، وغير مستندة على الطرف السفلي المقابل. قدم الاستناد هي القدم المعنية و هي المراد تقييمها على الورقة. جميع الحركات التعويضات مقبولة، المهم هنا هو وقت المحافظة على القدم مرفوعة. لمنح التقيم 2 أو 3 :يجب على الشخص أن يكون قد تحرر من سند الأطراف العلوية قبل رفع القدم.

   0. مع الاستناد على الاطراف العلوية، عدم إمكانية رفع القدم 3 ثواني.

   1. مع الاستناد على الأطراف العلوية: رفع القدم 3 ثواني على الأقل

   2. من غير الاستناد على الأطراف العلوية: رفع القدم ما بين 3 و 9 ثواني

   3. من غير الاستناد على الأطراف العلوية: رفع القدم 10 ثواني.

           27. الوقوف

وضعية البداية: نقوم بإيقاف الشخص على الأرض، من غير استناد إذا أمكن

نطلب من الشخص: لمس الأرض بيده ثم النهوض

تعليمات التقييم: جميع الاستراتيجيات مسموحة إلا الجلوس على الأرض. للحصول على تقييم أعلى من 0 يجب أن يلامس الأرض جزء من اليد، أو أحد الأصابع على الأقل .

 نطلب من الطفل لمس رسم موضوع على الأرض.

   0. عدم لمس الأرض بيد واحدة أو عدم النهوض

   1. مع الإستناد خلال أداء الحركة، لمس الأرض بيد واحدة ثم النهوض

  2. من غير استناد، لمس الأرض بيد واحدة ثم النهوض، ببطء أو مع حركات تعويضية.

   3. من غير استناد، لمس الأرض بيد واحدة ثم النهوض.

            28. الوقوف من غير استناد

وضعية البداية: نقوم بإيقاف الشخص على الأرض، يجب أن يكون الشخص قادرا على المشي من غير الاستناد من اجل اجتياز هذه المهمة.

نطلب من الشخص: المشي على الكعبين.

تعليمات التقييم: من أجل منح التقييم 1: رفع أصابع القدم يعني رفع أصابع القدم فقط بحيث تكون مقدمة القدم تكون ملامسة للأرض. من أجل منح التقييم 2 أو 3: على كعب القدم يعني أن الاستناد على كعب القدم حصرا من غير الاستناد على مقدمة القدم، لا يسمح للشخص بإراحة مقدمة القدم بين الخطوات.

   0. القيام بأقل من عشرة خطوات إلى الأمام رافعا أصابع أحد أو كلا القدمين

   1. القيام بعشرة خطوات إلى الأمام رافعا أصابع أحد أو كلا القدمين.

  2. القيام بأقل من عشرة خطوات إلى الأمام على عقبي القدمين أو عشرة خطوات على عقب قدم واحدة فقط.

   3. القيام بعشرة خطوات على عقبي القدمين.

        « خطوة إلى الأمام » هي تحرك الطرف إلى الأمام

           29. الوقوف من غير إستناد

وضعية البداية: نقوم بإيقاف الشخص على الأرض، من غير إستناد، على بعد خطوة من خط مرسوم أمامه على الأرض بطول 6 أمتار تقريبا وعرضه 2 سم، يجب أن يكون الشخص قادرا على المشي من غير الاستناد للقيام بهذا البند.

نطلب من الشخص: المشي على الخط

تعليمات للتقييم إذا لم تبقى قدم الشخص على الخط، وحدها الخطوات المتتالية التي قام بها قبل خروج قدمه عن الخط، هي التي تحسب

   0. عدم خطو أية خطوة إلى الأمام على الخط

   1. خطو من 1 إلى 3 خطوات إلى الأمام على الخط

   2. خطو من 4 إلى 9 خطوات إلى الأمام على الخط

   3. خطو 10 خطوات إلى الأمام على الخط المستقيم

           30. الوقوف من غير إستناد

وضعية البداية: نقوم بإيقاف الشخص على الأرض من غير استناد، يجب أن يكون الشخص قادرا على المشي من غير استناد للقيام بهذا البند.

نطلب من الشخص: الجري

تعليمات التقييم: « الجري » يعني بأنه خلال لحظة ما تكون القدمان مرفوعتين معا عن الأرض في نفس الوقت.

  نشجع الطفل على الجري من جلال الجري معه.

   0. عدم القدرة على زيادة سرعة المشي

   1. زيادة سرعة المشي ولكن عدم الجري 10 أمتار

   2. الجري 10 أمتار مع حركات تعويضية

   3. الجري 10 أمتار

           31. الوقوف على رجل واحدة من غير الاستناد

وضعية البداية: نقوم بإيقاف الشخص على قدم واحدة، من غير الاستناد،مع رفع القدم المقابلة عن الأرض. يمكن وضع الشخص في مركز دائرة قطرها 60 سم مرسومة على الأرض.

نطلب من الشخص: القفز في نفس المكان على قدم واحدة

تعليمات التقييم: القفزعلى قدم واحدة يعني أن القدم في لحظة ما لا تمس الأرض، القدم المقابلة لا تجوز لها في أي لحظة أن تلمس الأرض. يجب أن تكون القفزات متلاحقة دون توقف يتجاوز 2 ثانية، القدم التي يقفز عليها الشخص هي المعنية وهي المراد تقييمها على الورقة.

   0. عدم القدرة على بدء القفز على رجل واحدة

   1. بدء القفز، الكعب يترك الأرض ولكن أصابع القدم تبقى ملامسة للأرض

   2. القفز من 1 إلى 9 مرات على قدم على قدم واحدة

   3. القفز في نفس المكان 10 مرات متتالية

            32. الوقوف من غير استناد

وضعية البداية: نقوم بإيقاف الشخص على الأرض من غير استناد

نطلب من الشخص: جلوس القرفصاء و من ثم النهوض

تعليمات التقييم: « جلوس القرفصاء »(accroupie)  يعرف بوضعية قريبة من الأرض، استنادا على القدمين، الجسم متلاصق (مكور)، ثني الوركين والركبتين أكثر من 90 درجة من غير تماس الأرداف بالأرض.على الشخص أن ينهض من وضعية القرفصاء دون إسناد إحدى الركبتين على الأرض.

  نطلب من الطفل القرفصاء مع إبقاء اليدين مرفوعتين في الهواء.

  0. مع إسناد الأطراف العلوية، عدم القدرة على جلوس القرفصاء أو عدم النهوض من وضعية جلوس القرفصاء.

  1. مع إسناد الأطراف العلوية، القدرة على جلوس القرفصاء ومن ثم النهوض مرة واحدة.

   2.  من غير إسناد الأطراف العلوية، القدرة على جلوس القرفصاء ومن ثم النهوض مرة واحدة.

  3. من غير إسناد الأطراف العلوية، القدرة على جلوس القرفصاء ومن ثم النهوض مرتين متواليتين.

CouchÉ sur le dos, tÊte dans l’axe

Position de départ : Installer le sujet sur le tapis ou sur la table d’examen large, membres supérieurs et inférieurs en position confortable. L’examinateur place la tête du sujet dans l’axe  du corps.

Tâche à accomplir : maintenir la tête dans l’axe puis la tourner d’un côté puis de l’autre.

Consignes de cotation : “Tourner la tête complètement” signifie qu’une partie de l’oreille touche le tapis ou la table. Tourner seulement les yeux correspond à une cotation 0. Une participation du tronc lors du mouvement de la tête limite la cotation à 2.

 Utiliser un jouet que l’on déplace de chaque côté de la tête de l’enfant.

 0 : ne maintient pas la tête dans l’axe 5 secondes et/ou ne tourne pas la tête

 1 : maintient la tête dans l’axe 5 secondes et la tourne partiellement au moins d’un côté

 2 : maintient la tête dans l’axe 5 secondes et la tourne complètement d’un coté puis de l’autre, avec difficulté

 3 : maintient la tête dans l’axe 5 secondes puis la tourne complètement d’un côté puis de l’autre

CouchÉ sur le dos

Position de départ : Installer le sujet sur le tapis ou la table d’examen large, la tête le plus possible dans l’axe  du corps, membres supérieurs et inférieurs en position confortable.

Tâche à accomplir : soulever  la tête et la maintenir soulevée.

Consignes de cotation : Une ouverture isolée de la bouche pour baisser le menton correspond à une cotation 0. Pour une cotation 1, il doit y avoir un mouvement quelconque de la tête en flexion, en rentrant le menton ou une projection en avant de la tête. Pour une cotation 2, l’examinateur doit pouvoir passer une main à plat sous la tête du sujet. Une participation du tronc ou un appui sur les avant-bras lors du lever ou du maintien de la tête limite la cotation à 2.

 0 : n’ébauche pas le mouvement

 1 : ne soulève pas la tête mais ébauche le mouvement

 2 : soulève la tête mais ne la maintient pas soulevée           5 secondes

 3 : soulève la tête et la maintient soulevée 5 secondes

CouchÉ sur le dos

Position de départ : Installer le sujet sur le tapis ou la table d’examen large, membres supérieurs en position confortable et membres inférieurs reposant si possible au niveau des cuisses, des mollets et des pieds. Des coussins peuvent être utilisés pour le confort du membre inférieur non testé. Les membres supérieurs ne doivent pas être en contact avec le membre inférieur testé. Ne pas utiliser le fauteuil.

Tâche à accomplir : rapprocher un genou de la poitrine.

Consignes de cotation : Passer seulement de la position batracoïde à la position pied à plat sur le tapis ou la table, ou s’aider du membre inférieur controlatéral correspond à une cotation 0. Pour une cotation 1 ou 2, le mouvement peut être réalisé membre inférieur restant sur le tapis ou la table ; un sujet présentant un flexum de hanche et de genou obtient un score en fonction de l’amplitude du mouvement réalisé depuis sa position de départ. Pour une cotation 1, le mouvement est ébauché (<10°). Pour une cotation 2, l’amplitude du mouvement est limitée entre 10 et 90°.  Pour une cotation 3, le tronc et le bassin ne doivent pas se soulever.

 Utiliser un jouet que l’enfant vient toucher avec son genou.

 0 : n’ébauche pas le mouvement

 1 : ébauche le mouvement au niveau de la hanche et/ou       du genou

 2 : fléchit partiellement la hanche et/ou le genou, de moins de 90°, ou le pied reste en contact avec le tapis ou la table

 3 : fléchit la hanche et le genou de plus de 90° en soulevant  le pied durant tout le mouvement

CouchÉ sur le dos, jambe soutenue par l’examinateur

Position de départ : Installer le sujet sur le tapis ou la table d’examen large et lui soutenir le membre inférieur de son choix afin que la hanche et le genou soient fléchis d’environ 90°, que le segment jambier soit parallèle au plan du tapis ou de la table et que le pied soit dans le vide en flexion plantaire.

Tâche à accomplir : relever le pied au maximum.

Consignes de cotation : La composante de varus/valgus est autorisée. Le pied positionné au départ en talus limite la cotation à 2.

 Utiliser un jouet que l’enfant vient toucher avec son pied.

 0 : n’ébauche pas le mouvement

 1 : réalise un mouvement limité à l’extension des orteils

 2 : réalise une flexion dorsale du pied sans atteindre 90° par rapport à la jambe

 3 : de la position pied en flexion plantaire, réalise une flexion dorsale du pied à au moins 90° par rapport       à la jambe

CouchÉ sur le dos

Position de départ : Installer le sujet sur le tapis ou la table d’examen large, membres inférieurs en position confortable. Les membres supérieurs doivent être positionnés le long du corps, la main ou les doigts si possible au contact du tapis ou de la table.

Tâche à accomplir : porter une main à l’épaule opposée.

Consignes de cotation : L’épaule correspond à la région antéro-postérieure ou latérale du moignon de l’épaule. L’intervention de la main opposée ou de la bouche n’est pas admise. Pour une cotation 1, soit la main ou les doigts ne sont pas au contact du tapis ou de la table au départ, soit ils ne parviennent pas jusqu’à l’épaule opposée. Pour une cotation 2, le but final est atteint et le sujet peut s’aider soit par la reptation de la main sur le tronc, soit par bascule du tronc, soit le mouvement est mal contrôlé. Pour une cotation 3, le membre supérieur doit être soulevé  tout au long de l’exercice ; le tronc doit rester en contact avec le tapis ou la table.

 Utiliser un jouet pour attirer la main de l’enfant vers l’épaule.

 0 : ne soulève pas la main et le coude

 1 : réalise partiellement le mouvement en soulevant        au moins la main et le coude

 2 : soulève la main et la porte jusqu’à l’épaule opposée avec compensation

 3 : soulève la main et la porte jusqu’à l’épaule opposée

CouchÉ sur le dos, membres infÉrieurs demi flÉchis, rotules au zénith, pieds sur le tapis légèrement écartés

Position de départ : Installer le sujet sur le tapis ou la table d’examen large, les membres inférieurs demi-fléchis, rotules au zénith, pieds sur le tapis ou la table, légèrement écartés . Les membres supérieurs sont en position confortable sans contact avec le corps.

Tâche à accomplir : maintenir la position de départ puis soulever  le bassin.

Consignes de cotation : La position de départ pieds très écartés correspond à une cotation 0. Pour une cotation 2, l’examinateur doit pouvoir passer au moins 1 main à plat sous les fesses, les pieds peuvent être plus ou moins écartés.

 Utiliser un jouet que l’on fait passer sous les fesses de l’enfant.

 0 : ne maintient pas 5 secondes la position de départ

 1 : maintient 5 secondes la position de départ

 2 : maintient 5 secondes la position de départ puis soulève partiellement le bassin

 3 : maintient 5 secondes la position de départ puis soulève le bassin ; la colonne lombaire, le bassin et les cuisses sont alignés et les pieds légèrement écartés

CouchÉ sur le dos

Position de départ : Installer le sujet tête, tronc et membres reposant sur le tapis ou la table d’examen large.

Tâche à accomplir : se retourner sur le ventre et dégager les membres supérieurs.

Consignes de cotation : Passer par la position assise ou s’agripper au bord du tapis ou de la table correspond à une cotation 0. Pour une cotation 1, le sujet doit décoller les ceintures scapulaire et pelvienne. Pour une cotation 2 ou 3, le retournement doit être complet, le ventre étant plus ou moins en contact avec le tapis ou la table en fin de mouvement.

 La consigne peut être plus facilement réalisée par l’enfant suite à une démonstration du thérapeute.

 0 : n’ébauche pas le retournement

 1 : se retourne partiellement

 2 : se retourne sur le ventre difficilement avec compensation et/ou ne dégage pas les membres supérieurs de dessous le tronc

 3 : se retourne sur le ventre et dégage les membres supérieurs de dessous le tronc

CouchÉ sur le dos

Position de départ : Installer le sujet tête, tronc et membres reposant sur le tapis ou sur la table d’examen large.

Tâche à accomplir : s’asseoir.

Consignes de cotation : Si la table d’examen est utilisée, la bascule des membres inférieurs hors de la table pour s’asseoir correspond à une cotation 0. Pour une cotation 1, le mouvement est ébauché lorsque le sujet décolle les épaules, ou qu’il va au-delà de la position décubitus latéral. Pour une cotation 2, l’appui d’un ou des deux membres supérieurs est autorisé de même que le passage en décubitus latéral. Pour une cotation 3, les membres supérieurs peuvent être tendus en avant ou utilisés pour s’équilibrer ou prendre de l’élan ; une fois assis, le sujet peut se stabiliser avec ses membres supérieurs.

 0 : n’ébauche pas le mouvement

 1 : ébauche le mouvement ou passe à plat ventre         pour s’asseoir

 2 : avec appui des membres supérieurs , s’assied

 3 : sans appui des membres supérieurs , s’assied

Assis sur le tapis

 Position de départ : Installer le sujet sur le tapis ou sur la table d’examen large dans n’importe quelle position assise, sans appui du tronc. Si le sujet est assis sur la table, les membres inférieurs sont sur la table. Un sujet qui ne peut tenir assis sans son corset a une cotation 0.

Tâche à accomplir : maintenir la position assise puis maintenir les mains en contact.

Consignes de cotation : Appuyer le tronc contre un mur ou un matériel correspond à une cotation 0. Pour une cotation 2 ou 3, le contact peut avoir lieu entre les 2 mains ou toute autre partie des 2 membres supérieurs.

 Demander à l’enfant de garder caché un petit objet dans ses mains.

 0 : ne maintient pas 5 secondes la position assise

 1 : avec appui d’un ou des membres supérieurs , maintient 5 secondes la position assise

 2 : sans appui des membres supérieurs , maintient               5 secondes la position assise mais ne maintient pas         5 secondes un contact entre les 2 mains

 3 : sans appui des membres supérieurs, maintient              5 secondes la position assise puis maintient 5 secondes un contact entre les 2 mains

Assis sur le tapis, la balle de tennis devant le sujet

Position de départ : Installer le sujet sur le tapis ou la table d’examen large dans n’importe quelle position assise. Il doit être assez stable dans la position assise pour aborder cet item. Si le sujet est assis sur la table les membres inférieurs sont sur le plan de la table. Un sujet qui ne peut tenir assis sans son corset a une cotation 0. La balle de tennis est posée sur le tapis ou la table devant le sujet à une distance suffisante pour qu’il soit obligé d’incliner son tronc en avant d’environ 30° par rapport à la position de départ, pour toucher la balle.

Tâche à accomplir : se pencher en avant pour toucher la balle puis se redresser.

Consignes de cotation : Toucher la balle avec les 2 mains aide à visualiser l’inclinaison du tronc. Une extension isolée des membres supérieurs correspond à une cotation 0. Si le sujet prend appui sur la balle, la cotation est limitée à 2.

 La consigne est plus facilement réalisée par l’enfant suite à une démonstration du thérapeute

 0 : ne se penche pas suffisamment en avant

 1 : avec appui des membres supérieurs , se penche          en avant, touche la balle mais n’arrive pas à se redresser

 2 : avec appui des membres supérieurs, se penche en avant, touche la balle puis se redresse

 3 : sans appui des membres supérieurs , se penche           en avant, touche la balle puis se redresse

Assis sur le tapis

Position de départ : Installer le sujet assis sur le tapis, membres inférieurs devant lui. Ne pas utiliser la table d’examen large. Un sujet qui ne peut tenir assis sans son corset a une cotation 0.

Tâche à accomplir : se mettre debout .

Consignes de cotation : Toutes les positions intermédiaires entre assis et debout sont autorisées. Le sujet qui a besoin d’un appui du tronc et/ou de la tête sur un matériel pour se mettre debout a une cotation 0. Pour une cotation 1, le matériel utilisé par le sujet, table ou chaise, doit être réglé à une hauteur adaptée au sujet et positionné à proximité. Pour une cotation 2, le sujet n’est pas autorisé à prendre appui sur un matériel. Pour une cotation 3, les membres supérieurs peuvent être utilisés pour s’équilibrer ou pour prendre de l’élan ; le sujet est autorisé à avoir un appui une fois debout.

 Demander à l’enfant de se mettre debout en gardant les mains en l’air.

 0 : ne se met pas debout

 1 : avec appui des membres supérieurs  sur un matériel, se met debout

 2 : avec appui des membres supérieurs sur le tapis        et/ou lui-même, se met debout

 3 : sans appui des membres supérieurs , se met debout.

Debout

Position de départ : Installer le sujet debout  sur le sol devant la chaise, avec ou sans appui des membres supérieurs selon ses capacités. S’appuyer sur la chaise avec une quelconque autre partie du corps n’est pas autorisé.

Tâche à accomplir : s’asseoir sur la chaise.

Consignes de cotation : Si le sujet se laisse “tomber” sur la chaise sans aucun contrôle du mouvement, la cotation est limitée à 1. Pour une cotation 2 ou 3, les membres supérieurs peuvent être utilisés pour s’équilibrer. Pour une cotation 3, les pieds doivent rester légèrement écartés pendant tout le mouvement.

 Demander à l’enfant de s’asseoir en gardant les mains en l’air.

 0 : ne s’assied pas sur la chaise

 1 : avec appui des membres supérieurs , s’assied              sur la chaise ou se laisse tomber sur la chaise

 2 : sans appui des membres supérieurs , s’assied sur           la chaise avec compensation ou mauvais contrôle        du mouvement

 3 : sans appui des membres supérieurs, s’assied sur         la chaise en gardant les pieds légèrement écartés

Assis sur la chaise

Position de départ : Installer le sujet assis sur la chaise ou en bout de table, les pieds en appui et les membres supérieurs le long du corps. L’item ne doit pas être passé le sujet restant dans son fauteuil roulant. Un sujet qui ne peut tenir assis sans son corset a une cotation 0.

Tâche à accomplir : tenir assis le plus droit possible.

Consignes de cotation : Une attitude ou une déformation évidente de la tête ou du tronc dans un des 3 plans de l’espace limite la cotation à 2.

 0 : ne maintient pas 5 secondes la position assise

 1 : avec appui des membres supérieurs  et/ou du dos contre le dossier de la chaise, maintient 5 secondes     la position assise

 2 : sans appui des membres supérieurs  et sans appui contre le dossier de la chaise, maintient 5 secondes      la position assise mais la tête et/ou le tronc ne sont pas dans l’axe

 3 : sans appui des membres supérieurs et sans appui contre le dossier de la chaise, maintient 5 secondes la position assise, tête et tronc dans l’axe

Assis sur la chaise ou dans son fauteuil, tÊte positionnÉe en flexion

Position de départ : Installer le sujet assis, éventuellement soutenu dans cette position. Positionner la tête du sujet en flexion maximale.

Tâche à accomplir : relever la tête puis la maintenir relevée.

Consignes de cotation : La flexion complète de la tête correspond à un menton, bouche fermée, proche du thorax à une distance inférieure à 3 cm. Un sujet dont la tête ne peut être positionnée de quelques degrés en flexion a une cotation 0. Si la tête ne peut être positionnée en flexion complète, la cotation est limitée à 1. Le maintien de la tête dans l’axe inférieur à 5 secondes limite la cotation à 2.

 Utiliser un jouet que l’enfant suit du regard.

 0 : ne relève pas la tête

 1 : relève partiellement la tête

 2 : de la position tête fléchie complètement, relève la tête, le mouvement et/ou le maintien ne se faisant pas tête dans l’axe

 3 : de la position tête fléchie complètement, relève la tête puis la maintient relevée 5 secondes, le mouvement et le maintien se faisant tête dans l’axe

Assis sur la chaise ou dans son fauteuil, avant-bras posÉs sur la table, coudes en dehors de la table

Position de départ : Installer le sujet assis devant la table réglée à hauteur adaptée, avant-bras en appui sur la table mais coudes en dehors. Le sujet peut être en appui contre le dossier. S’il est assis dans son fauteuil roulant, les accoudoirs doivent être enlevés.

Tâche à accomplir : mettre les 2 mains sur la tête.

Consignes de cotation : se tenir les mains ou s’aider de la bouche correspond à une cotation 0. Des compensations au niveau de la tête et/ou du tronc limitent la cotation à 2.

 0 : ne soulève pas les 2 mains de la table

 1 : soulève les 2 mains de la table mais les avant-bras restent en contact avec la table

 2 : soulève les 2 avant-bras de la table mais ne parvient pas à porter les 2 mains en même temps sur le sommet du crâne. Les mains atteignent au moins le niveau de la bouche

 3 : porte en même temps les 2 mains sur le sommet        du crâne, la tête et le tronc restant dans l’axe

Assis sur la chaise ou dans son fauteuil, le crayon sur la table

Position de départ : Installer le sujet assis devant la table réglée à hauteur adaptée, avant-bras en appui sur la table, coudes sur la table ou non. Placer un crayon sur le plan de la table à une distance du thorax du sujet correspondant à la longueur du membre supérieur, main comprise, coude en extension maximale.

Tâche à accomplir : toucher le crayon.

Consignes de cotation : « Coude en extension complète » correspond à une extension active totale du coude sans flexum. « Coude en extension maximale » correspond à la présence d’un flexum mais le sujet réalise une extension active maximale compte tenu de ses rétractions musculo-tendineuses ou limitations articulaires. Un mouvement isolé des doigts sans déplacement de la main vers l’avant correspond à une cotation 0. Pour une cotation 1, un mouvement de la main vers l’avant doit être observé. Pour une cotation 1 ou 2 le sujet peut s’aider par une reptation des doigts. Pour une cotation 2, une compensation du tronc est autorisée. La présence d’un flexum de coude limite la cotation à 2.

 0 : ne déplace pas la main vers l’avant

 1 : réalise partiellement le mouvement

 2 : atteint le crayon avec la main, coude en extension maximale ou en extension complète, mais avec lenteur ou compensation

 3 : sans bouger le tronc, atteint le crayon avec la main, avant-bras et main soulevés de la table, coude en extension complète en fin de mouvement

Assis sur la chaise ou dans son fauteuil, 10 piÈces de monnaie sur la table

Position de départ : Installer le sujet assis devant la table réglée à hauteur adaptée, avant-bras en appui sur la table, coude sur la table ou non. Placer 10 pièces de monnaie à côté de la main du sujet.

Tâche à accomplir : prendre l’une après l’autre les pièces avec une seule main, et les stocker dans la même main.

Consignes de cotation : Prendre signifie que la pièce n’est plus en contact avec la table. Les pièces doivent être prises sans les faire glisser au bord de la table. Si une ou plusieurs pièces tombent de la main, le sujet peut les prendre à nouveau. Le nombre de pièces pris en compte pour la cotation est le nombre de pièces stockées dans la main à l’issue d’une période de 20 secondes.

 0 : ne prend pas 1 seule pièce au bout de 20 secondes

 1 : prend successivement et stocke 1 à 5 pièces dans     une main au bout de 20 secondes

 2 : prend successivement et stocke 6 à 9 pièces dans      une main au bout de 20 secondes

 3 : prend successivement et stocke 10 pièces dans         une main  au bout de 20 secondes

Assis sur la chaise ou dans son fauteuil, un doigt posÉ au centre d’un CD fixe

Position de départ : Installer le sujet assis devant la table réglée à hauteur adaptée, avant-bras en appui sur la table, coudes sur la table ou non. Un doigt, l’index si possible, est posé au centre du CD collé sur un carton maintenu fixe sur le plan horizontal de la table par l’examinateur.

Tâche à accomplir : faire le tour du CD avec un doigt.

Consignes de cotation : Le petit cercle correspond à la partie non gravée du CD, d’environ 3,5cm de diamètre. Pour une cotation 2, le sujet peut s’arrêter une ou plusieurs fois et/ou changer de doigt au cours de la tâche ; les compensations peuvent concerner le tronc. Pour une cotation 3 le même doigt est utilisé tout au long de la tâche.

 Tracer une ligne de couleur figurant le trajet à suivre.

 0 : ne fait pas le tour du petit cercle du CD avec un doigt

 1 : fait le tour du petit cercle du CD avec un doigt

 2 : fait le tour du CD avec un doigt, avec compensation ou difficulté

 3 : fait le tour du CD avec le même doigt, sans appui de la main

Assis sur la chaise ou dans son fauteuil, le crayon sur la table

Position de départ : Installer le sujet assis devant la table réglée à hauteur adaptée, avant-bras en appui sur la table, coude sur la table ou non. La position du crayon et de la feuille est choisie par le sujet.

Tâche à accomplir : prendre le crayon puis dessiner à l’intérieur du cadre.

Consignes de cotation : Utiliser la feuille de cotation sur laquelle sont tracés 2 cadres rectangulaires de 1 cm de hauteur et 4 cm de longueur ; l’épaisseur du trait est de 1 mm. L’item doit être réalisé sur plan horizontal. Pour prendre le crayon, le sujet peut s’aider de l’autre main. La main utilisée pour laisser une trace écrite correspond au côté noté sur la feuille de cotation. Pour une cotation 1, un point visible sur la feuille est considéré comme une trace écrite. Pour une cotation 2, la réalisation des boucles nécessite un ou plusieurs arrêts ou le dessin des boucles sort du cadre ou ne le remplit pas. Pour une cotation 3 une série continue correspond à un dessin des boucles sans arrêt.

 0 : ne prend pas le crayon ou ne laisse pas une trace écrite

 1 : prend le crayon puis laisse une trace écrite mais         ne dessine pas une boucle touchant les bords supérieur et inférieur du cadre

 2 : prend le crayon puis dessine au moins 1 boucle touchant les bords supérieur et inférieur du cadre, mais ne dessine pas une série continue de boucles sur toute la longueur du cadre touchant les bords supérieur et inférieur du cadre

 3 : prend le crayon puis dessine une série continue          de boucles sur toute la longueur du cadre touchant     les bords supérieur et inférieur du cadre

Assis sur la chaise ou dans son fauteuil, la feuille de papier dans les mains

Position de départ : Installer le sujet assis devant la table réglée à hauteur adaptée, coudes en appui sur la table ou non. Lui placer dans les mains une feuille de papier.

Tâche à accomplir : déchirer la feuille sur au moins 4 cm.

Consignes de cotation : La feuille de papier est pliée en marquant les plis avec la pulpe des doigts. Utiliser une feuille différente pour chaque essai est préférable. Pour toutes les cotations le sujet déchire la feuille de papier à l’aide des mains. Pour chaque niveau de cotation, toute manipulation du papier dans le but d’amorcer une déchirure est considérée comme un essai. Une fois la déchirure amorcée, les 4cm peuvent être déchirés en plusieurs mouvements.

 0 : ne déchire pas la feuille

 1 : déchire la feuille non pliée

 2 : déchire la feuille pliée en 2 en commençant                 par le pli

 3 : déchire la feuille pliée en 4 en commençant                   par le pli

Assis sur la chaise ou dans son fauteuil, la balle de tennis sur la table

Position de départ : Installer le sujet assis devant la table réglée à hauteur adaptée, avant-bras en appui sur la table coudes sur la table ou non. Placer la balle de tennis à côté de la main choisie par le sujet. L’emplacement de la balle est déterminé par le sujet. La balle ne doit pas être tenue par l’examinateur.

Tâche à accomplir : prendre la balle, la soulever  puis retourner la main.

Consignes de cotation : la chronologie du mouvement demandé doit être respectée. « Retourne la main complètement » signifie que le dos de la main est globalement parallèle au plan de la table. Pour une cotation 1, la balle ne doit plus être en contact avec la table. Une participation du tronc limite la cotation à 2. Pour une cotation 2 ou 3, la main peut être en contact avec la table en fin de mouvement.

 Un dessin sur la balle que le jeune enfant voit en fin de mouvement rend plus ludique cet item.

 0 : ne soulève pas la balle

 1 : soulève la balle mais ne retourne pas la main

 2 : soulève la balle, puis retourne la main incomplètement ou complètement mais avec compensation

 3 : soulève la balle puis retourne la main complètement  en tenant la balle

Assis sur la chaise ou dans son fauteuil, un doigt posÉ au centre du carrÉ

Position de départ : Installer le sujet assis devant la table réglée à hauteur adaptée, avant-bras en appui sur la table, coude sur la table ou non. Un doigt laissé au choix du sujet (éventuellement le pouce) est posé sur la case « Départ » au centre de la figure ci-dessous. Le manuel de l’utilisateur est maintenu fixe sur le plan horizontal de la table par l’examinateur.

Tâche à accomplir : poser le doigt sur les dessins.

Consignes de cotation : Pour toutes les cotations, la main et/ou les autres doigts peuvent être en appui sur la feuille. Si le doigt touche le quadrillage, la cotation est limitée à 2.

 Demander à l’enfant de cacher chaque dessin avec le bout de son doigt.

 0 : ne soulève  pas ou ne glisse pas le doigt sur un dessin

 1 : ne soulève pas le doigt pour le poser sur un dessin mais le fait glisser sur au moins un dessin

 2 : soulève le doigt puis le pose sans précision sur              1 à 8 dessins de la figure

 3 : soulève le doigt puis le pose successivement dans      les 8 dessins de la figure sans toucher le quadrillage

Assis sur la chaise ou dans son fauteuil, membres supÉrieurs le long du corps

Position de départ : Installer le sujet assis, membres supérieurs le long du corps. S’il est assis dans son fauteuil roulant, les accoudoirs doivent être enlevés. La table est placée à une distance égale à la longueur de l’avant-bras du sujet, coude au corps.

Tâche à accomplir : poser les mains sur la table.

Consignes de cotation : Un sujet qui présente un flexum de coude supérieur à 90° a une cotation 0. Pour une cotation 1, au minimum un doigt d’une main doit entrer en contact avec le dessus de la table. Pour une cotation 2, les 2 avant-bras et/ou les mains peuvent être posés l’un après l’autre sur la table.

 Demander à l’enfant d’imiter une statue pour ne pas bouger son tronc.

 0 : ne peut toucher le dessus de la table avec un doigt

 1 : réalise le mouvement avec un seul membre supérieur ou pose uniquement les doigts d’une ou des 2 mains sur la table

 2 : pose les 2 avant-bras et/ou mains sur la table             avec lenteur ou compensation

 3 : pose en même temps les 2 avant-bras et/ou les mains sur la table sans bouger le tronc

Assis sur la chaise

Position de départ : Installer le sujet assis sur la chaise adaptée à sa taille, pieds au sol, légèrement écartés . La table est placée devant lui si l’on pense que le sujet en a besoin pour la tâche.

Tâche à accomplir : se mettre debout.

Consignes de cotation : Pour une cotation 1, les mains peuvent prendre des appuis différents sur le corps, la table ou la chaise à hauteur adaptée. Pour une cotation 1 ou 2, les pieds peuvent être très écartés. L’utilisation des membres supérieurs pour maintenir l’équilibre ou pour donner de l’élan limite la cotation à 2. Pour une cotation 3, les membres supérieurs ne peuvent apporter aucune aide pour s’équilibrer ou donner de l’élan.

 Demander à l’enfant de se lever en gardant les mains en l’air.

 0 : ne se met pas debout

 1 : avec appui  sur la table placée devant lui ou sur          la chaise et/ou sur le corps, se met debout

 2 : sans appui des membres supérieurs , se met debout avec compensation

 3 : sans appui des membres supérieurs, se met debout les pieds légèrement écartés

Debout avec appui des membres supÉrieurs sur un matériel

Position de départ : Installer le sujet debout  sur le sol avec appui des membres supérieurs  sur un matériel. Un sujet qui ne peut tenir debout sans appareillage a une cotation 0.

Tâche à accomplir : lâcher l’appui si possible et se tenir droit.

Consignes de cotation : Pour une cotation 2 “Défaut d’alignement” signifie que le tronc, la tête ou les membres inférieurs ne sont pas axés dans les 3 plans de l’espace. Un écartement excessif des pieds et/ou une équilibration avec les membres supérieurs limite la cotation à 2.

 Demander à l’enfant d’imiter une statue pour ne pas bouger.

 0 : ne maintient pas la position debout 5 secondes

 1 : avec appui d’un ou des deux membres supérieurs maintient 5 secondes la position debout

 2 : sans appui des membres supérieurs  maintient 5 secondes la position debout avec défauts d’alignement ou compensation

 3 : sans appui des membres supérieurs maintient 5 secondes la position debout pieds légèrement écartés , tête, tronc et membres inférieurs dans l’axe

Debout avec appui des membres supÉrieurs sur un matériel

Position de départ : Installer le sujet debout  sur le sol avec appui des membres supérieurs  sur un matériel.

Tâche à accomplir : lâcher l’appui si possible puis lever un pied.

Consignes de cotation : “Lever un pied” signifie que le pied ne doit pas être en contact avec le sol ni prendre appui sur le membre inférieur opposé. Le pied en appui correspond au côté noté sur la feuille de cotation. Pour toutes les cotations, toutes les compensations sont admises ; ce qui compte est le temps de maintien sur un pied. Pour une cotation 2 ou 3, le sujet doit s’être libéré de l’appui des membres supérieurs avant de lever le pied.

 0 : avec appui des membres supérieurs, ne lève pas un pied 3 secondes

 1 : avec appui des membres supérieurs, lève un pied au moins 3 secondes

 2 : sans appui des membres supérieurs , lève un pied entre 3 et 9 secondes

 3 : sans appui des membres supérieurs, lève un pied  10 secondes

Debout

Position de départ : Installer le sujet debout  sur le sol, sans appui  si possible.

Tâche à accomplir : toucher le sol avec la main puis se relever.

Consignes de cotation : Toutes les stratégies sont autorisées sauf celle de s’asseoir sur le sol. Pour attribuer une cotation supérieure à 0, une partie de la main, au minimum un doigt doit toucher le sol.

 Demander à l’enfant de toucher un dessin posé au sol.

 0 : ne touche pas le sol avec une main ou ne se relève pas

 1 : avec appui  au cours du mouvement, touche le sol  avec une main puis se relève

 2 : sans appui, touche le sol avec une main puis se relève, avec lenteur ou compensation

 3 : sans appui, touche le sol avec une main puis se relève

Debout sans appui

Position de départ : Installer le sujet debout  sur le sol. Le sujet doit pouvoir marcher sans appui  pour aborder cet item.

Tâche à accomplir : marcher sur les talons.

Consignes de cotation : Pour une cotation 1, “en relevant les orteils” signifie que le sujet décolle juste les orteils mais les avant-pieds restent en contact avec le sol. Pour une cotation 2 ou 3, “sur les talons” signifie que l’appui se fait exclusivement sur les talons sans appui des avant-pieds ; le sujet n’est pas autorisé à reposer les avant-pieds entre les pas.

 0 : fait moins de 10 pas en avant  en relevant les orteils d’un ou des 2 pieds

 1 : fait 10 pas en avant en relevant les orteils d’un ou des 2 pieds

 2 : fait moins de 10 pas en avant sur les 2 talons ou 10 pas sur un seul talon

 3 : fait 10 pas en avant sur les 2 talons

Debout sans appui

Position de départ : Installer le sujet debout  sur le sol, sans appui , un pied devant une ligne droite tracée sur le sol longue d’environ 6 m et large de 2 cm. Le sujet doit pouvoir marcher sans appui pour aborder cet item.

Tâche à accomplir : marcher sur la ligne.

Consignes de cotation : Si le pied du sujet n’est plus sur la ligne, seuls les pas effectués avant la “sortie” du pied sont comptabilisés.

 0 : ne fait pas 1 pas en avant  sur une ligne

 1 : fait de 1 à 3 pas en avant sur une ligne

 2 : fait de 4 à 9 pas en avant sur une ligne

 3 : fait 10 pas en avant sur une ligne

Debout sans appui

Position de départ : Installer le sujet debout  sur le sol sans appui . Le sujet doit pouvoir marcher sans appui pour aborder cet item.

Tâche à accomplir : courir.

Consignes de cotation : “Courir” signifie qu’à un moment les 2 pieds sont dégagés du sol en même temps.

 Inciter l’enfant à courir en courant avec lui.

 0 : n’augmente pas la vitesse de marche

 1 : augmente la vitesse de marche mais ne court pas 10 mètres

 2 : court 10 mètres avec compensation

 3 : court 10 mètres

Debout sur un pied sans appui

Position de départ : Installer le sujet debout  sans appui  sur un pied, le pied opposé dégagé du sol. Le sujet peut être installé au centre d’un cercle de 60 centimètres de diamètre, tracé sur le sol.

Tâche à accomplir : sauter sur un pied, sur place.

Consignes de cotation : “Sauter sur un pied” signifie qu’à un moment le pied n’est plus en contact avec le sol. Le pied opposé ne doit à aucun moment toucher le sol. Les sauts doivent être enchaînés, sans pause supérieure à 2 secondes, sans appui et sans chuter. Le pied sur lequel le sujet saute correspond au côté noté sur la feuille de cotation.

 0 : n’ébauche pas le saut sur un pied

 1 : ébauche le saut, le talon est décollé du sol mais les orteils restent en contact avec le sol

 2 : saute sur un pied 1 à 9 fois de suite

 3 : saute sur un pied 10 fois de suite sur place

Debout sans appui

Position de départ : Installer le sujet debout  sur le sol, sans appui .

Tâche à accomplir : s’accroupir et se relever.

Consignes de cotation : “La position accroupie” se définit comme une position près du sol, en appui sur les 2 pieds, le corps ramassé, les hanches et les genoux fléchis au-delà de 90° sans que les fesses ne soient en contact avec le sol. Le sujet doit se relever de la position accroupie sans poser un genou à terre.

 Demander à l’enfant de s’accroupir en gardant les mains en l’air.

 0 : avec appui des membres supérieurs , n’atteint pas la position accroupie ou ne se relève pas

 1 : avec appui des membres supérieurs, atteint la position accroupie puis se relève une fois

 2 : sans appui des membres supérieurs , atteint la position accroupie puis se relève une fois

 3 : sans appui des membres supérieurs, atteint la position accroupie puis se relève 2 fois de suite

DÉFINITION DES TERMES – (CLASSEMENT ALPHABÉTHIQUE) –

“avec appui” signifie que le sujet peut utiliser un ou ses membres supérieurs ou toute autre partie du corps pour prendre appui sur le corps, sur le sol ou sur un matériel.

“avec appui des membres supérieurs” signifie que le sujet peut s’appuyer avec un ou ses membres supérieurs sur le corps, sur le sol ou sur un matériel. S’appuyer sur le matériel avec toute partie du corps autre que les membres supérieurs n’est pas admis.

“debout” se définit comme une position verticale en appui sur les deux pieds. L’alignement du tronc de la tête et des membres inférieurs peut varier.

“pieds légèrement écartés” signifie que les pieds sont dans l’alignement du bassin. L’écartement des pieds correspond à la largeur du bassin.

“sans appui” signifie que le sujet n’a aucun appui, ni avec les membres supérieurs (sur le corps, sur le sol ou sur un matériel), ni avec une autre partie du corps (sur un matériel).

“sans appui des membres supérieurs” signifie que le sujet n’est pas autorisé à s’appuyer avec ses membres supérieurs sur le corps, sur le sol ou sur un matériel.

“soulève” signifie qu’il n’y a plus de contact entre le segment corporel concerné et le tapis ou la table d’examen.

“tête et/ou tronc dans l’axe” signifie que la tête et le tronc sont bien positionnés dans les trois plans de l’espace. Ils sont verticaux (ni en flexion ni en extension dans le plan sagittal), non inclinés sur le côté (les yeux sont à la même hauteur dans le plan frontal) et non en rotation (dans le plan horizontal).

“un pas en avant” est le déplacement d’un membre inférieur en l’avant.

IV. DISCUSSION

La plupart des descriptions cliniques des maladies neuromusculaires sont peu précises et l’information souvent seule disponible est la capacité de marcher ou non, et dans les formes progressives, l’âge de perte de marche. Or, une fois la capacité de marcher perdue, la fonction des membres supérieurs est tout aussi importante pour le maintien de l’indépendance du patient et doit donc pouvoir être évaluée.

La MFM est un outil performant pour décrire au fil du temps l’évolution des capacités motrices d’un patient. La MFM doit pouvoir prédire les étapes cliniques essentielles comme la perte de la marche dans les dystrophies musculaires progressives. La MFM peut être utilisée dans la pratique clinique quotidienne et dans les protocoles d’étude thérapeutique pour quantifier le retentissement sur la fonction motrice d’un traitement chirurgical, orthopédique, physique ou médicamenteux.

L’étude de validation a établi les bonnes qualités métrologiques de la MFM pour de nombreuses pathologies neuromusculaires entre les âges de 6 et 60 ans.  Cette fourchette d’âges avait été établie pour éviter les problèmes liés d’une part au développement psychomoteur du petit enfant, et d’autre part aux limitations physiques liées au vieillissement.

La MFM peut être utilisée pour toutes les maladies neuromusculaires suivies dans une consultation parfois avant qu’un diagnostic précis ne soit établi, en sachant que des études de validation complémentaires devront être faites pour les pathologies non inclues dans  l’étude présentée. La comparaison entre des pathologies voisines peut ainsi être établie. La MFM est complémentaire d’autres outils d’évaluation explorant la déficience musculaire, l’autonomie dans la vie quotidienne ou la qualité de vie.

Le testing musculaire manuel a une reproductibilité inter observateur médiocre et est moins performant que les échelles de fonction motrice pour traduire l’évolution de certaines maladies. Pour Ianaconne et al. (1994), la force musculaire peut être stable alors que la fonction motrice se Fig. 3. – Score total et dans chaque dimension (D1 station deboudégrade. Dans une étude concernant des essais cliniques dans une population pédiatrique ’amyotrophie spinale infantile, l’échelle « Gross Motor Function Measure » était plus performante que le testing musculaire quantifié (Iannaconne et al. , 1994). Les échelles d’autonomie sont très liées à l’incapacité motrice, ce qui est confirmé dans notre étude, mais restent très dépendantes de l’environnement. Les échelles de qualité de vie évaluent un autre domaine.

Notre protocole ne comportait pas d’évaluation de qualité de vie et Abresch a montré qu’il n’y a pas de lien entre incapacité motrice et qualité de vie (Abresch et al., 1998). Dans le groupe des tests évaluant la fonction ou l’incapacité motrice, la MFM présente plusieurs avantages (Guinvarc’h, 2001). Il s’agit d’un outil précis donnant un grand nombre d’informations fiables au prix d’une passation et d’une cotation rigoureuses ce que ne peuvent donner des grades grossiers comme les grades de Vignos, Brooke ou Walton utilisés dans les myopathies qui peuvent être suffisants pour classer les patients dans des groupes homogènes, mais restent peu informatifs pour un sujet donné et pour évaluer l’efficacité d’une thérapeutique (Brooke et al., 1981 ; Vignos et al., 1963 ; Walton et Rowland, 1994). Si une reproductibilité élevée est obtenue pour des échelles utilisées à l’intérieur d’un même service comme pour le score d’Hammersmith dans la dystrophie de Duchenne et l’amyotrophie spinale infantile (Main et al., 2003), un manuel précis de cotation et une formation des utilisateurs sont nécessaires quand des équipes différentes doivent être impliquées, notamment dans des protocoles thérapeutiques multicentriques. Il est également intéressant de pouvoir suivre avec une même échelle les patients porteurs d’une même pathologie, qu’ils aient la possibilité de marcher ou non, ce qui n’est le cas ni du score d’Hammersmith, ni de l’EK-scale (Scott et al., 1982 ; Steffensen et al., 2002). Certaines échelles de fonction motrice sont spécifiques d’une maladie ou ne sont validées que pour une seule partie du corps (Brooke et al., 1983 ; Vignos et al., 1963 ; Zupan 1996). Enfin, les scores chronométrés de marche ou mesurant des temps de transfert ne concernent que les patients ayant les capacités de marcher, ne sont informatifs que sur une courte période d’évolution des dystrophies progressives et ne sont pas validés (Brooke et al., 1981). D’autres tests ne sont pas spécifiques, mal adaptés ou non  validés dans les maladies neuromusculaires, comme le Jebsen test (Jebsen et al., 1969) ou le Gross Motor Function Measure qui a été validé pour l’infirmité motrice cérébrale (Russell et al., 1989). En conclusion, la MFM est un outil validé qui permet d’évaluer à l’aide d’un score total et d’un score dans 3 dimensions distinctes représentant respectivement la station debout et les transferts, la motricité axiale et proximale et la motricité distale, les principales maladies neuromusculaires quel que soit leur degré de sévérité. L’étude de sensibilité au changement a démontré les capacités de l’échelle à détecter des variations ressenties par le patient ou rapportées par les thérapeutes, résultats qui restent à confirmer dans le cadre d’essais thérapeutiques contrôlés.

ANNEXE 01

Le Groupe d’étude de la Mesure de Fonction Motrice

Le groupe d’étude de la Mesure de Fonction Motrice qui a validé cet outil auprès de plus de 300 patients est composé de :

– Docteur M. Fournier-Méhouas et V. Tanant, kinésithérapeute à l’Hôpital de l’Archet, Nice.

– Docteur F. Beltramo, C Marchal et C. Capello, kinésithérapeutes à l’Hôpital Brabois, Nancy.

– Docteur D. Fort et M. Desingue, kinésithérapeute au Centre de Rééducation Enfants, Flavigny sur Moselle.

– Docteur C. Bérard, Docteur I. Hodgkinson, F. Girardot et F. Locqueneux, kinésithérapeutes à l’Escale, Centre Hospitalier Lyon-Sud, Lyon.

– Docteur J. Lachanat et D. Denis, kinésithérapeute à la Fondation Richard, Lyon.

– Docteur J. Nielsen, C. Glardon et S. Igolen-Augros, kinésithérapeutes à l’Hôpital Orthopédique, de Lausanne, Suisse.

– Docteur A. Fares, Docteur G. Le Claire et Docteur J.L. Le Guiet, D. Lefeuvre-Brule, kinésithérapeute au Centre de Kerpape, Ploemeur.

– Docteur J.Y. Mahé et C. Nogues, kinésithérapeute au Centre de Pen Bron, La Turballe.

– Docteur L. Feasson, et A. Jouve, kinésithérapeute à l’Hôpital Bellevue, Saint Etienne.

– Docteur M. Schmuck du Service de Soins à Domicile, Roanne.

– Docteur P. Kieny et G. Morel, kinésithérapeute à la Résidence la Forêt, Saint Georges sur Loire.

– Docteur J.A. Urtizberea, Docteur C. Themar Noel, Docteur F. Cottrel, Docteur V. Doppleret J. Paulus, kinésithérapeute à l’Institut de Myologie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris.

– Docteur F. Vandenborre et C. Pastorelli, kinésithérapeute à l’Hopital Raymond Poincaré, Garches.

– Docteur I. Desguerre à l’Hopital Necker-Enfants malades, Paris.

– Docteur B. Pialoux, Docteur P. Gallien et F. Letanoux, kinésithérapeute au Centre Hospitalier Régional Pontchaillou, Rennes.

– Docteur P. Dudognon, Docteur J.Y. Salle, F. Parpeix et P. Morizio, kinésithérapeutes au Centre Hospitalier Universitaire Dupuytren, Limoges.

– Docteur V. Bourg et B. Moulis-Wyndels, kinésithérapeute au Centre Paul Dottin, Ramonville Saint Agne.

– Docteur M. Marpeau, Docteur F. Barthel, D. Trabaud, D. Rouif et M Vercaemer, kinésithérapeutes au Centre St Jean de Dieu, Paris.

– Docteur G. Viet et B. Degroote, kinésithérapeute à l’Hôpital Swinghedaw, Lille.

– Docteur A. Carpentier et I. Bourdeauducq, kinésithérapeute au Centre Marc Sautelet, Villeneuve d’Ascq.

Annexe 02

Fiches de recueil des cotations

Il est possible d’acquérir les fiches de cotation MFM sur le site de Handicap International : www.handicap-international.org

Pour information, les fiches sont vendues par paquets de 20 unités.

Formation

Il est souhaitable que les utilisateurs de cette échelle bénéficient d’une formation pour se familiariser avec les items et leur cotation. Celle-ci se déroule sur une journée. Pour plus d’informations, vous pouvez contacter le Dr Carole Bérard.

http://www.mfm-nmd.org/centres-de-formation.aspx

Annexe 03

 Exemple de l’item n°11

ASSIS SUR LE TAPIS

   Position de départ : Installer le sujet assis sur le tapis, membres inférieurs devant lui. Ne pas utiliser la table d’examen large. Un sujet qui ne peut tenir assis sans son corset a une cotation 0.

   Demander au sujet : se mettre debout, si possible sans appui des membres supérieurs.

   Consignes de cotation : Pour une cotation 1, le matériel utilisé, table ou chaise, doit être réglé à une hauteur adaptée au sujet. Pour une cotation 2, le sujet n’est pas autorisé à prendre appui sur un matériel. Pour une cotation 3, le sujet est autorisé à avoir un appui une fois debout. Toutes les stratégies de transferts entre station assise et debout sont autorisées.

0

ne se met pas debout

1

avec appui des membres supérieurs sur un matériel, se met debout

2

avec appui des membres supérieurs sur le tapis et/ou lui-même, se met debout

3

sans appui des membres supérieurs, se met debout

http://www.mfm-nmd.org/en-savoir-plus.aspx

BIBLIOGRAPHIE

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